Primer immün yetmezlikler. Primer immün yetmezlikler: Tedavi

İmmün Yetmezlik - sebebiyle farklı yapıda olan patojenler için bağışıklık yanıtının zayıflaması İnsan organizmasının koruma fonksiyonları, bir ihlali. Bilim bu tür özel koşulların bir dizi tanımladı. sıklığı ve bulaşıcı hastalıkların ağırlık süreci ile karakterize hastalıkların Bu grup. bireysel bileşenlerinin niteliksel ve niceliksel özelliklerindeki bir değişiklik ile ilişkili olarak, bu durumda, arızalar bağışıklık.

özellikleri bağışıklık

algılamak ve ya (bulaşıcı) dış ortamdan nüfuz veya tümör büyümesi kendi hücrelerinden (endojen) bir sonucu olabilir antijenleri yok etmeye yöneliktir olarak bağışıklık sistemi, vücudun normal işleyişinde önemli bir rol oynamaktadır. koruma fonksiyonu esas olarak fagositoz ve kompleman sisteminin gibi konjenital faktörler tarafından sağlanır. Organizmanın adaptif cevap almak için edinilen yanıt verir bağışıklık sistemini: humoral ve hücresel. Haberleşme özel maddelerin tamamı sistem üzerinden gerçekleşir - sitokinler.

nedenine bağlı olarak, devlet bağışıklık bozuklukları primer ve sekonder immün ayrılır.

birincil bağışıklık yetmezliği nedir

Primer immün (PID) - bağışıklık tepkisinin ihlali genetik kusurlar için. Çoğu durumda, onlar miras ve konjenital anomalileri vardır edilir. PID en erken yaşta ortaya çıkıyor, ancak bazen ergenlik hatta yetişkinlik kadar teşhis edilmez.

PID - konjenital bir hastalık grubudur, klinik görünümleri çeşitli. Hastalıkların 36 Uluslararası Sınıflandırılması incelendi ve yeterince primer bağışıklık yetmezlik durumları tarif ancak tıbbi literatüre göre birlikte tek, tüm hastalık genleri sorumlu tanımlanmıştır ki yaklaşık 80 ° olması bulunmaktadır.

X kromozomu sadece gen bileşimi, en azından altı farklı bağışıklık eksiklikleri ile karakterize edilir ve bu nedenle, erkeklerde, bu hastalıkların oluşma frekansı kız çok daha yüksektir. Orada konjenital immün yetmezlik geliştirilmesine intrauterin enfeksiyon etiyolojik etkiye sahip olabilecek bir varsayım olduğunu, ancak bu iddia henüz bilimsel olarak kanıtlanmış değildir.

klinik tablo

hipertrofik enfeksiyon (bakteriyel) sendromu - primer immün klinik belirtileri, bir ortak özelliği vardır, ancak, kendilerinin durumuna kadar çeşitlidir.

Birincil immün yetersizlik, hem de ikincil ve sık nükseden hastalar (nüks) atipik patojenlerin neden olabilir infeksiyon hastalıkları için bir eğilim gösterirler.

Bu hastalık en sık bronkopulmoner sistemi ve KBB-organlarda maruz kalmaktadır. Ayrıca sık sık sepsis ve apse ortaya çıkabilir mukozaları ve örtü, muzdarip. Bakteriyel patojenler bronşit ve sinüzit neden olur. Bağışıklık eksikliği olan insanlar, genellikle erken kellik ve egzama ve bazen alerjik reaksiyonlar görülmektedir. Sık ve otoimmün hastalıklar ve maligniteye eğilimi. Çocuklarda Bağışıklık yetersizliği hemen her zaman zihinsel ve fiziksel gelişim gecikmeye neden olduğunu.

primer immün gelişme Mekanizması

gelişimlerinin mekanizmasına göre hastalıkların sınıflandırılması immün yetmezlik durumlarının vaka çalışmasında en bilgilendirici. Doktorlar 4 ana grupta hastalığın tüm bağışıklık doğasını bölmek:

- hipogammaglobulinemi yenidoğan ve humoral bağışıklık ile bağlantılı diğer hastalıkların bir dizi dönüm Bruton sendromu (agamaglobulinemi X kromozomu bağlanmak üzere) toplam immünoglobulin yetersizliği, basit değişken immün yetmezlik eksikliği IgA veya IgG, fazla IgM dahil hümoral veya B-hücresi, .

- ilk bozukluklar her kırılmış ve humoral immünite, örn hipoplazisi yana T hücresi primer immün yetersizlik, genellikle birleştirildi denilen (Di George sendromu) ya da displazi (T lenfopeni) timus.

- fagositoz ortaya çıkan bozuklukların neden Immunodeficiencies.

- kompleman sistemi bozukluklarından kaynaklanan Immunodeficiencies.

enfeksiyona duyarlılık

bağışıklık yetmezliği nedeni çeşitli birimlerinin ihlali olabileceğinden
enfeksiyöz maddelere bağışıklık sistemi ve maruz kalma her durum için aynı değildir. Örneğin, streptokoklar, stafilokoklar, neden olduğu enfeksiyonlara karşı hasta eğilimli hümoral hastalıklar , Haemophilus influenzae. Bu nedenle, bu mikroorganizmalar genellikle antibiyotiklere direnç gösterirler. kombine immün yetmezlik formları, çoğunlukla kandidiyaz temsil edilir herpes ya da mantar gibi bakteri, virüs, tutturulabilir zaman. Fagositik formu aynı stafilokok ve Gram-negatif bakteriler tarafından esas olarak karakterize edilir.

primer immün prevalansı

Immün yetmezlikler, miras - oldukça nadir insan hastalığı. yaygınlığı değişir, çünkü bu tip bağışıklık bozuklukları sıklığı her bir hastalık ile ilgili olarak değerlendirilmelidir.

Ortalama olarak, elli bin yeni doğan kurtulmanın tek doğuştan kalıtsal bağışıklık yetmezliği yaşayacaktır. Bu grupta en çok hastalık seçici IgA olmamasıdır. Bu tip Konjenital immün yetmezlik yenidoğanların binlerce birinin ortasında bulunur. Ve IgA eksikliği tüm vakaların% 70'i bu bileşenin toplam yetmezliğidir. 1,000,000: Aynı zamanda, kalıtsal bağışıklık doğası, bazı daha az bir insan hastalığı 1 oranında dağıtılabilir.

Biz mekanizmasına bağlı olarak PID hastalıkların görülme sıklığını ele alırsak, çok ilginç bir durum oluşur. daha yaygın olarak adlandırılır, B-hücresi primer immün yetersizlik, veya diğerlerinden daha yaygın ve antikorun bir ihlali, her durumda% 50-60 oluşturmaktadır. Aynı zamanda, T-hücresi ve fagositik bir şekilde hasta, her biri% 10-30 teşhis. % 1-6 - tamamlayıcı hatalarına sebep olduğu bağışıklık sisteminin en nadir hastalıklar değerlendirilmektedir.

Aynı zamanda, bir olay veri PID frekans spesifik DNA mutasyonu ile ulusal grubunun genetik bir yatkınlık ile bağlantılı olabilir, farklı ülkelerde farklı olduğu not edilmelidir.

bağışıklık yetmezliği tanısı

Çocuklarda İlköğretim immün yetmezlik en sık nedeni, zamansız tarafından belirlenir
İlçe Çocuk doktoru düzeyinde böyle bir tanı zordur aslında.

Bu genellikle tedavi ve tedavinin kötü prognoz başında bir gecikmeye yol açar. hastalık ve genel test sonuçlarının klinik tablonun temelinde doktor immün yetmezlik durumu önerdi, o yapması gereken ilk şey - doktor immünolog çocuğu göndermek.
Avrupa'da EDI (immunodeficiencies Avrupa Derneği) adını taşıyan bu tür hastalıkların tedavisinde, yöntemleri üzerinde çalışılarak geliştirilmesi ile ilgilenen İmmünologlar Derneği yoktur. Onlar yaratılan ve sürekli veritabanı PID hastalıkları güncellenerek yeterince hızlı tanı için tanı algoritması onaylanmıştır.

tıbbi geçmişi toplayarak tanıyı başlayın. En doğuştan immün yetmezlikler kalıtsal olarak özel önem, soy yönüne dikkat edilmelidir. Daha sonra, bir fizik muayeneden sonra ve elde genel klinik araştırma verileri ön tanısı koydu. Gelecekte, onaylamak veya hipotez doktoru çürütmek için, hasta böyle genetikçi ve immünolog olarak uzmanlar tarafından ayrıntılı muayene yapılmalıdır. Yalnızca yukarıdaki manipülasyonlar sonuçta biz nihai tanı üretimi bahsedebiliriz.

laboratuar araştırmaları

Teşhis sırasında birincil bağışıklık eksikliği sendromu şüphesi varsa, aşağıdaki laboratuar testleri gerekli şunlardır:

- Tam kan sayımı (lenfositlerin sayısının ağırlıklı) kurulması;

- serum Ig belirlenmesi;

- B ve T-lenfositlerin kantitatif olarak hesaplanması.

ek çalışmalar

ek olarak laboratuvar ve teşhis testleri zaten yukarıda söz edilmiş, bireysel ilave testler her durumda atanacak. HIV enfeksiyonu, genetik anormallikler açısından test edilmesi gereken bir risk grubu vardır. Ayrıca doktor mevcut insan bağışıklık eksikliği 3 ya da 4 türleri, altında, tamamlayıcı sistemin fagositoz test performansı göstergesi tetrazolinovym mavi ve doğrulama bileşen, kompozisyonun hastaya detaylı bir çalışma ısrar olasılığını sağlar.

PID tedavisi

Edinilmiş bağışıklık eksikliği ile ilgili adı geçen edilemeyen, ne yazık ki, konjenital bir şekilde tamamen ortadan kaldırılması mümkün değildir, gerekli tedavi bağışıklık hastalığı esas olarak bağlı olacağı açıktır, fakat. mevcut tıbbi gelişmelere dayanarak, bilim adamları genetik düzeyde nedenini ortadan kaldırmak için bir yol bulmaya çalışıyoruz. tedavisi olmayan bir koşul - Şu ana kadar çabalar başarılı olmamıştır, bunu immün yetmezlik söyleyebiliriz. uygulanan tedavinin prensiplerini göz önünde bulundurun.

replasman tedavisi

Bağışıklık yetersizliği tedavisi genellikle replasman tedavisi düşürüldü. Daha önce belirtildiği gibi, hastanın vücut bağışıklık sisteminin bazı bileşenler üretmek için, ya da önemli ölçüde kalite eden daha düşük yeteneğine sahip değildir. Şuna tedavisi bir ilaç alım antikorlar ya da immünoglobulinler olacaktır, doğal ürünler kırık. Çoğu zaman, ilaç intravenöz, ama bazen bu durumda bir kez daha tıbbi tesis ziyaret etmek zorunda değildir hastanın, hayatını kolaylaştırmak için mümkündür, ve deri altı rota.

, Işi öğrenmek ve oynamak için: ikamesi ilkesi sıklıkla hastalar neredeyse normal bir hayat sağlar. Tabii ki, bir bağışıklık sistemi hastalığı, humoral ve hücresel faktörler ve hasta tamamen rahatlamak izin vermez pahalı ilaçların ortaya sürekli ihtiyaç zayıflamış, ama bir basınç odasında yaşayan daha hala iyidir.

Semptomatik tedavi ve önleme

Primer bağışıklık yetmezlik hastalığın hasta grubunda sağlıklı bir insan, bakteriyel ya da viral enfeksiyon için herhangi bir küçük ölümcül olabilir gerçeği göz önüne alındığında, yetkin önleme gerçekleştirmek için gereklidir. Burada oyun antibakteriyal, antifungal ve antiviral ilaçlar girer. Anahtar oran üzerinde olduğu yapmak , önleyici tedbirler zayıf bağışıklık sistemi kaliteli tedaviyi sağlamak için göze alamaz çünkü.

Buna ek olarak, bu hastalar tümör durumlarına, daha da kötüsü, alerjik otoimmün ve eğilimli oldukları unutulmamalıdır. tam bir tıbbi gözetim olmadan tüm bu kişinin tam bir hayat izin veremez.

transplantasyon

Uzmanlar, hasta hiçbir seçim ama ameliyata kalmaması karar verdiğinizde, kemik iliği transplantasyonu yapılabilir. Bu prosedür bile her zaman bir bağışıklık rahatsızlığı olan tüm sorunları çözemez başarılı bir sonuç durumunda, hastanın yaşam ve sağlığı için ve pratikte Birçok riski ile ilişkilidir. Bu tür bir müdahale, tüm sistem sağlayıcı tarafından sağlanan gibi bir alıcı hematopoez ile değiştirilir.

Primer immün yetmezlikler, maalesef tamamen çözmedi modern tıbbın, en zor bir sorun. Bu tür hastalıklar için kötü prognoz hala hakim ve çoğunlukla çocuklara tahammül göz önüne alındığında, iki kat talihsizliktir. erken tanı ve yeterli tedavinin kullanımı ise Bununla birlikte, bağışıklık eksikliği birçok biçimi tam bir hayat ile uyumludur.