Di Dzhordzhi sendromu: Tedavi Nedenler

Bağışıklık sistemi hastalıkları bu bilim tıpta gençlerinden biridir olarak, nispeten yakın bir zamanda başladı. Ancak, bugün hızla gelişmesi nedeniyle, bu alanda birçok keşifler vardır. Birincil ve ikincil lezyonlar ayrılır immün yetmezlik denilen vücudun savunma sistemi, hastalıkları. bu patolojilere örnek olarak di Dzhordzhi T limfositlerinin konjenital eksiklik olduğu bir sendromdur. Koruyucu mekanizmaların yetersizliği yanında, hastalık organların birden anormallikleri şeklinde ortaya çıkar ve sistemler zaten fark edilir neonatal dönemde, ve bazı durumlarda - rahimde.

Hastalık gelişim mekanizmaları

Di Dzhordzhi sendromu tamamen veya kısmen hipoplazisi ile karakterize edilir timus (timus). Bu organ çocuklarda göğüs boşluğunda bulunan ve hücresel bağışıklık tepkisinin oluşturulması için uygulanması gerekmektedir. At ergenlik, timus boyutu küçültmek ve yağ dokusu dönüşmeye başlar. Bu süreç normaldir ve bir patolojidir. sendromu Di Dzhordzhi özelliği, gelişme (hipoplazi) arasında organ veya eksikliği konjenital olmaması gelmektedir. Bu bağışıklık hücrelerinin sonucunda kusurlu ve işlevleri yapmazlar. Hastalık genellikle eksikliği Bundan başka, paratiroid bezlerinin, kalsiyum ve fosfor metabolizmasından sorumlu bulunmaktadır. Erken gebelikte ortaya çıkan bozulmuş intrauterin gelişme geriliği ile ilişkili çeşitli sistemlerin anomali gelişme mekanizması.

Di Dzhordzhi sendromu: patoloji neden olur

Şu anda, timus bezinin aplazisi orada neden net bir açıklama yoktur. Çoğu durumda, bu hastalık olan alanlarından biri kaybı kromozom 22 üzerinde bir genetik hasar, meydana gelir. Kalıtıma Ancak bu teori kanıtlanmamıştır nedeniyle böyle bir ihlali olduğunu inanılmaktadır. Buna ek olarak, 22. kromozomun bir hata tüm hastalarda, ancak bu durum,% 80 gözlenmez. Nedenleri Di Dzhordzhi sendromu zamanda anne kullanılabilir patolojiler kaynaklanan bozuk fetal fetus ile ilişkilidir. rahimde kimyasallara .. mı madde bağımlılığı (alkol, uyuşturucu) ve pozlama - Bunlar gebelik, bulaşıcı hastalıklar vb (kızamıkçık, kızamık, Herpes), diyabet, beyin hasarı, Diğer nedenler sendromu Di Dzhordzhi sırasında ertelenen içerir gelişme.

timik aplazisi klinik belirtileri

Bağışıklık sistemi yetersizliği yanında çoklu malformasyonlar ile kendini göstermektedir, çünkü hastalık, zaten bebeğin hayatının ilk günlerinde belirginleşir. Bazıları hayatı (Fallot tetralojisi) ile uyumlu değildir gibi en şiddetli, kalp hastalığı vardır. Gelişimsel anormallikler herhangi bir organ sistemini etkileyebilir, ancak daha sık Di Dzhordzhi sendromu aşağıdaki belirtilerden ile kendini göstermektedir:

1. Engelli kişi: kafatası kemikleri ve çene küçültme, geniş-set gözleri, vb kulakları hipoplazisi, "Gotik" damak "yarık dudak" ve ..
2. Solunum yolu ve yemek borusu anomalileri.
3. Sinir sisteminin malformasyonlar - serebral korteks ve beyincik atrofi. Bu ihlallerin bir sonucu yürüme bozukluğu, parezi ve felç, duyu değişiklikler gözlendiği gibi. MSS anomalileri ana tezahürü olarak kabul edilir zeka geriliği, bir çocuğun yaşamının ilk yıllarında farkedilir hale gelir.
4. sindirim yolu darlığı ve atrezisinin Malformasyonlar.
5. el ve ayak parmakları sayısını artırarak patolojik kırıklar,.
6. Optik gövdenin anomalileri: şaşılık, retina damar bozuklukları.
7. Üriner sistemin bozuklukları olabilir.

bozukluğu, tek başına ortaya çıkan ya da birbirleri ile kombine edilebilir. Bazı durumlarda, hiçbir gelişim anormallikleri vardır ve Di Dzhordzhi sendromu, bağışıklık mekanizmalarında bir eksikliktir. T lenfositlerin eksikliği bakteriyel ve viral enfeksiyonlar, tümör işlemleri için bir eğilim ortaya çıkar. Bu hastalıkta, bağışıklık sistemi ile ilgili ortaya çıkan, antibakteriyel ve anti-inflamatuar tedavi edilmesi zordur. konvülsif devletler tarafından ortaya Aplazia paratiroid bezleri.

hastalık için tanı kriterleri

Bulaşıcı hastalıklar, gelişimsel anormallikleri ve nöbetler daha duyarlı olması: Tanı, bir aşağıdaki belirtilerden kombinasyonu ile yapılır. İn vitro deneyler, lenfositlerin sayısını azalma olabilir ve kalsiyum seviyesi azalır. tanıyı doğrulamak için, bağışıklık durumunun çalışmalar yapmak gerekmektedir. bir aşılamaya verdikleri yanıt eksikliği ve aşırı duyarlılık ve lenfoblastik transformasyon için negatif testler: Bu durumda, aşağıdaki değişiklikler vardır. B-lenfositlerinin sayısı değişmemektedir. Hücresel bağışıklık yapılarının çalışmada, kendi azalma gözlenmiştir aktivitesi azalır. ABD üzerinde göğüs yokluğunun ya da paratiroid ve timüs bezlerinin azalma olduğunu belirtti. DNA araştırmanın yapısı 22 kromozomun değişiklikler hakkında bilgi sahibi olmasını sağlar.

Sendromu Di George hastalığı tedavi

Patoloji Tedavi ihlali derecesine bağlıdır. Timus tam yokluğunda gösterilen organ nakli. Cerrahi tedavi organ ve sistemlerin ciddi malformasyon gereklidir. komplikasyonsuz hastalığın seyri ve bakım terapisi reçete ciddi anomaliler eksikliği olarak. Temel ilaçlar immunostimulants. hayatı boyunca vücutta kalsiyum eksikliği doldurmak için gereklidir. antibiyotikler, anti-viral ilaçlar: Enfeksiyon hastalıkları semptomatik tedavi uygulanır. ilaçlara ek olarak, hipotermi, stres ve diğer olumsuz faktörler önlemek için.

timus aplazisi sonuçları

o komplikasyonlar çok gerektirir çünkü Sendromu Di Dzhordzhi tehlikelidir. Tümör süreçler, şiddetli enfeksiyona duyarlı bu bozukluğu olan hastalar. Sendromu otoimmün hastalıkların gelişiminin yaygın bir sonucudur. Bu vücut hastalar yabancı ajanlar için hücreleri kendi algıladığı ve onlara karşı mücadele etmek başlar olmasından kaynaklanmaktadır. Bu, sistemik lupus erythematosus, dermatomiyozit, romatizmal artrit gibi hastalıkların neden olur. mental retardasyon, bacaklarda felç, körlük: Aşağıdaki komplikasyonlar gelişme şiddetli anomaliler oluşabilir. Ne zaman sarsıcı hastalıklar nedeniyle asfiksi solunum yetmezliği gelişebilir.

sendromu Di Dzhordzhi prognozu

Di Dzhordzhi sendromu: immün yetmezlik ve yüz kafatası görünür kusurları birleştirildiğinde tanı maruz kalmaktadır. bu hastalıktan muzdarip kişilerin Fotoğraflar özel tıbbi literatürde görülebilir. gelişimsel anormallikler hastalığın şiddetli formu önerdiği gibi yaşam için bu semptomlar prognoz bu kombinasyonu sayesinde genellikle olumlu. Tipik olarak, sendrom Di Dzhordzhi olan çocuklar yüzünden şiddetli olarak meydana gelen bulaşıcı hastalıklar veya kansere 10 yaşına kadar yaşamaz. Akciğer akışı durumunda, bir malformasyonlar ve yeterli tahmini yerine koyma tedavisi yararlı olabilir.

Önleme sendromu Di Dzhordzhi

Bu hastalığın spesifik önleme yok. fetusun embriyonik gelişim ihlallerini önlemek amacıyla, prospektif anne, stres faktörlerini sınırlamak kötü alışkanlıklar vazgeçmek değil, aynı zamanda bakteriyel ve viral hastalıkların bulaşmasını önlemek için gereklidir. Gelişimsel anormallikler gebeliğin her üç aylık dönemde yapılır planlanmış bir ultrason, tespit edilebilir.