Von Willebrand hastalığı

Angiohemophilia, ya da diğer bir deyişle, (aynı zamanda onu "atrombotsitopenicheskaya purpura" ile ilgili olarak yazılmıştır), von Willebrand hastalığı - kan pıhtılaşmasının bir azalma ile karakterize edilir ve bir otozomal dominant ya da resesif şekilde automno olarak miras alınmış bir kan bozukluğu. : 1000 Bu patoloji, 1 bir sıklıkta meydana gelir. yaşam süresinin hasta insan azalmış değil, ama hayati tehlike kanama yakalanma yüksek bir olasılık her zaman vardır.

Bu hastalığın nedeni kabın duvarında bulunan belirli bir maddenin (von Willebrand faktör) olmaması ve bir stabilizatör ve faktör VIII taşıyıcı (antihemofilik globulin veya A), kan pıhtılaşma sistemi olarak hizmet vermektedir. kan damarlarının, birbirleriyle aglutinasyon duvarına rahatsız platelet yapışmasının bir sonucu olarak, düşük kan hücresi sayımı ve pıhtılaşma süresi kanama artmıştır.

Von Willebrand hastalığı çeşitli vardır.

Tip 1 değişmeden kimyasal yapıya sahip olan, von Willebrand faktörü yetersiz sayıda ile karakterize edilir. Bu tanı hastaların yaklaşık 75% 'unda görülür. kalıtımın otozomal dominant deseni.

Tip 2 değişiklikler normal kan konsantrasyonları von Willebrand faktörü uzaysal yapısını etkiler. Klinik olarak hastaların% 5-15 gözlenmiştir. Sunulmuştur çeşitli alt tipleri (A, B, E, H). Kalıtım hem otozomal dominant ve otozomal resesif bir şekilde akabilir.

Tip 3. en zor akan formu. Plazma vWF faktörü çok düşük bir seviyede (normal az% 10) ile karakterize edilmektedir. Hastaların% 5'ten az Tanısı. Kalıtım otozomal resesif bir şekilde gerçekleşir.

Trombosit türü. otozomal dominant türü kalıtsal mutasyonlara bağlı von Willebrand faktörü bağlanma, bir ihlal trombosit reseptör kompleksi yapısı vardır.

edinilen türü. Kan plazması, von Willebrand Faktörü otoantikorlar bulunması tarafından karakterize otoimmün süreçler, sonucu yaşam içinde ortaya çıkar.

Nedeniyle von Willebrand hastalığı çok şekilli türde olduğu gerçeği, klinik tablo çok farklı olabilir. Hemorajik sendromu ağır rahim ve ortaya çıkan ciddi formları nazal ve diş eti kanaması bir ağırlığı ile hafif formları arasında değişebilir mide-bağırsak kanaması. Çocuklarda hastalık deride burun ve sık morarma gelen spontan kanama şüphesi edilebilir. hastalık miras cinsiyet kromozomları, her iki cins için aynı vurma ihtimali uyulması olmadığından. Kadınlar, organizmanın yapısal ve fizyolojik özellikleri nedeniyle, hastalık tolere daha zordur. Genellikle zayıflatıcı menoraji, doğum sonrası kanama olasılığı yüksek gelişir. Bu post-hemorajik anemi ortaya çıkmasına yol açabilir. motor fonksiyon ciddi ihlalleri yol açmayan küçük bir olasılık gemoartrozov, de bulunmaktadır.

Nasıl von Willebrand hastalığı teşhis etmek?

Bu oldukça kolay bir işlemdir. hastalık tanısı kan damarlarının durumunu belirlemek çok sayıda aracı numunesi temelinde ortaya çıkar; von Willebrand faktörü, kan pıhtılaşma hızı, kan plazmasında otoantikorlann olası varlığı aktivite seviyesini tanımlayan kan analizi. Miras ve sonraki nesillere de hastalık gelişme riski doğasını belirlemek için genetik danışmanlık hitap gereklidir.

Willebrand hastalığı spesifik ve spesifik olmayan yöntemlere dayanarak tedavi edilebilir. spesifik olmayan bir yaklaşım, mekanik kullandığında durdurma kanama, yerel hemostatikler, aminokaproik asit (fibrinolitik kan sisteminin aktivitesini inhibe eder) Dicynonum (artırır trombogenez). Belirli bir tedavi pıhtılaştırıcı madde ve belirli bir pıhtılaşma faktörleri içerir kripretsipitatov kullanılabilir zaman.

o von Willebrand hastalığı önlemek mümkün mü?

önleyici tedbirler hafif egzersiz önerilmektedir gibi, ailenin soy ağacının çocuk sahibi önce yaralanma riskini yanı sıra araştırma taşımayan üyeleri hastalığın taşıyıcılarıdır.