Klippel-Trenaunay-Weber sendromu nedir?

Bildiğiniz gibi, doğum kusurları ebeveynlerden genetik olarak aktarılan ya da embriyogenez ihlal köken alırlar. Anormallikler herhangi bir doku veya organdan elde edilebilir. Çoğu zaman onlar doğumdan hemen sonra bulunur, fakat bazen çok daha sonra kendini gösterecektir. Bir örnek konjenital olarak sendromu, Klippel-Trenaunay-Weber. hastalık esas olarak alt bacak damar etkiler, vasküler sistemin bir patoloji ile ifade eder.

diğer birçok konjenital anomaliler aksine, Klippel-Trenaunay-Weber sendromu yaşam için olumlu bir prognozu sahip olabilir. O hastalığın zamanında cerrahi tedavi ile elde edilir.

Patoloji: sendromu, Klippel-Trenaunay-Weber - bu nedir?

Klippel Trenaunay - bu ilk iki bilim adamları tarafından açıklanan edildiğinde hastalığı, 20. yüzyılın başlarından beri bilinmektedir. Daha sonra Dr. Weber zaten eklendi bu hastalık hakkında bilgi yoktu. osteogipertrofichesky venöz nevus - hastalık başka ada sahip olduğu bilinmektedir.

Sendromu Klippel-Trenaunay-Weber erkek nüfusu arasında ağırlıklı olarak bulundu. Şu anda, kök hastalığının nedeni ve epidemiyolojisi ile ilgili bilgiler yeterli değildir. patoloji ana belirtileri bacaklarına "mol" (nevus), farklı çapta alt ekstremite varis geniş. Klinik belirti ve lezyonların ciddiyeti erken gelişmeye rağmen, bazı durumlarda, sendrom tedavi edilebilir. Bu avantaj, damar cerrahisi teknikleri alanında yeni ortaya çıkması sayesinde elde edilir.

Sorunun nedenleri

Hastalık nispeten yakın zamanda (yaklaşık 100 yıl önce) tarif edildiğinden, şu anda etiyolojisiyle ilgili hiçbir güvenilir bilgi yoktur. Bununla birlikte, çeşitli teoriler Klippel-Trenaunay-Weber sendromu gelişen Buna göre, vardır. Hastalığın nedenleri aile öyküsü ile ilişkili. Ana etiyolojik faktör gen mutasyonu olduğu anlaşılmaktadır. Başka bir teoriye göre, hastalığın nedeni erken gebelikte embriyogenezin ihlal yatıyor. çevre faktörlerinin (kimyasal zehirlenme, psikolojik ve duygusal stres, radyasyona maruz kalma) etkisi altında aplazisi venöz sistemi oluşur. Onun az gelişmişlik da bulaşıcı ajanlarla ilişkilidir. Bu teoriye göre, hastalığın nedeni hamilelik sırasında annenin bedeninde hapsolmuş bakteri veya virüs olduğunu.

Hastalığın klinik tablo

zaten fark edilir sendrom Klippel-Trenaunay-Weber ilk belirtileri neonatal dönemde. Nadir durumlarda, daha sonra görünür - çocuklukta. Hastalığın klasik belirtileri aşağıdaki belirtiler şunlardır:

1. Anjiyo - örümcek noktalar. Çoğu zaman, onlar tek ayak üzerinde mevcuttur ve geniş bir alanı kapsayacak. Anjiomlar renk ışıktan koyu mor değişebilir. kolayca zarar arasında "lekelerin" fiziksel faktörler (sürtünme, etki) cilt etkisi altında, kanama olduğu.
2. yüzey bacaklarının varisli damarlar. Klinik Bu karakter tezahürleri - eğrilik, kalınlaşma, artmış morbidite ve alt ekstremite damarları.
3. Etkilenen bacakta hipertrofisi. Nedeniyle derin damarlar ve çapı onların çoğalma uzuv artar yaralanması. Bazı durumlarda, kemik ve sistemin süreç üzerindedir. Ardından etkilenen bacak sağlıklı uzuv daha uzun olabilir.

Bazen hastalığın özelliklerinden biri harici (örneğin, varisli damarlar yüzeysel) ortaya veya değildir. Bazı durumlarda, patoloji hızla ilerler ve gövde ve üst vücut için ekstremitelerde elde edilen gelirlerin yenilgi.

tanılama

Şüpheli Klippel-Trenaunay-Weber sendromu geniş anjiyo ile mümkündür. Bu belirti ilk görünür. Daha sonra varisli damarlar ve ekstremitenin hipertrofisi katıldı. Bu hastalığın özelliği özelliği, - tek taraflı mağlup. Eğer şüpheleniyorsanız bir hastalık laboratuvar ve enstrümantal teşhis gerçekleştirdi. İlk alt bacaklarda ultrason ve doppler ultrason yapılır. Bu sendromun bir özelliği, venöz basıncı ve kalp aktivitesi arasında korelasyon olmamasıdır. Bu özellik venografinin boyunca düz bir çizgi tarafından yansıtılır.

Trenaunay Sendromu Klippel- Weber: hastalıkların tedavisi

Hastalığın ortadan kaldırılması derin ven imha derecesine bağlıdır. bypass önemli bir daralma ile gerçekleştirilir. Ana Viyana geniş bir alana çarpması, damar sentetik malzeme nakli yapılmış. Ek bir tedavi skleroterapi uygulanan gibi (ilaçlar "Trombovar", "Wayne Fibro"), sıkıştırma iç çamaşırı giyen. Ayrıca antikoagülan (ilaçlar "Warfarin") sabit bir resepsiyon gerektirir. Bazı durumlarda, damar cerrahisi bir lazer ile yapılabilir.