Dubin-Johnson sendromu: açıklama, tanı, belirtileri ve tedavisi

modern tıp büyük bir gelişme ve birçok hastalıklar artık hastalar için cümle vardır yapılmış olmasına rağmen, bu hastalıkların bazıları henüz tam anlaşılmış değildir. Bunlardan biri Dubin-Johnson sendromu olduğunu. Bu hastalığın klinik, tanı ve tedavi bazı ilgi sağlık profesyonellerine teşkil etmektedir. daha ayrıntılı olarak bu soruyu düşünün.

Rotor sendromu ve Dubin-Johnson sendromu - nadir kalıtsal bir hastalık karaciğer Benzer birbirine sarılık.

nedenleri

enzimopaticheskaya sarılık karaciğer: Dubin-Johnson sendromu da başka bir adı vardır. Bu bilirubin karaciğer hücrelerinden safra içine teslim ihlal ile bağlantılı olarak ortaya çıkar.

Bu malzeme hasar görmüş ya da tamamen yok eritrositlerin buradan çıkarılması için gövdesinde görünür. Sonuç bilirubin iki şekilde gerçekleşir:

• safra yoluyla üzerinden madde miktarı gelir artırılması;
• az miktarda idrar gitmek.

safra yoluyla bilirubin taşıma bozulduğunda Dubin-Johnson sendromu oluşur. Bu, daha fazla genç erkek (yaklaşık 20-30 yaş) duyarlı son derece nadir bir hastalıktır. Doğumdan itibaren hastalık olguları bazen meydana gelir. Bir kişi 50 yaşında veya daha büyük yaş sonrasında enfeksiyon riski minimumdur.

sendromunun genetik nedeni, Dubin-Johnson gen mutasyonu nedeniyle, karaciğer bilirubin ihracat ve kodlayan proteinlerin meşgul.

semptomlar

Dubin-Johnson, örneğin, yorgunluk gibi diğer hastalıkların özelliği olan semptomunun sendromu, ve kendi ayırt edici özellikleri vardır:

• yandaki kaburga ağrı;
• iştah tam bir eksikliği;
• derinin hafif bir kaşıntı olabilir;
• büyütülmüş karaciğer;
• Bazen artar kolik,;
• kusma;
• Sıcaklık artışı.

Belirtileri nedeniyle bulaşıcı hastalıklar, ciddi fiziksel ve duygusal aşırı yüklenmesine güçlendirilir. kadınlar için kontraseptif alımı sonrası olası tırmandığı.

risk grubu

insanların hangi grup sendromunun farkında olmalıdır?

Hastalık kalıtsal. aile bu hastalığı olan çocukları olsaydı, hamileliğin planlanması aşamasında çifti, tüm testleri geçmek gerekli testlerden geçerek bir uzmana danışmak gereklidir. Bu öneriler eşleri veya akrabalarının uğramış Dubin-Johnson sendromu da dahil olmak üzere, bu çiftler için geçerlidir.

tanı süreci

Coğrafi olarak, hastalık İran Yahudiler arasında en yaygın olanıdır. Bunların sayısı hastalıklı hastaların toplam ağırlığının% 70 ulaşır.

Neredeyse hiçbir yaşamı tehdit Dubin-Johnson sendromu önemlidir. Örnek hasta teyit etmektedir. Doktorlar bu hastalığı olan hastaların yaşam sürelerini incelenmiş ve ölüme yol açmaz sonucuna varmıştır.

Hastaların yaklaşık% 25'i sağ hipokondriumda ağrıları olur. etkilenmez karaciğer yapısı, sendromunda deformasyon yoktur. Ama dokularda aynı anda vücutta çıkan yeşil veya koyu kahverengi rengini değiştirir, siyah noktalar görünür. sendromun Bu özellik çikolatalı kurabiye denir. Bu etki ihlali metabolitleri sekresyon ile sağlanır.

Hastalık hastanın ömrü boyunca devam edebilir rağmen iyi prognoza sahiptir.

Aşağıdaki tablo hastaların iç organlarının durumuyla ilgili verileri yansıtmaktadır.

tanılama

analizler ile belirlenen birkaç aşamada gerçekleşir tanı hangi Dubin-Johnson sendromu,.

• Genellikle karın ultrason zorunludur.
• Genel kan ve idrar testleri.
• bilirubin için kan ve idrar analizi. Kural olarak, onlar çok yüksek.
• Numuneler fenobarbetalom.
• hepatit İşaretleyiciler.
• Numune bromsulfaleinova.
• Günde idrarda göstergelerin koproporfirin I'in değer.
• Kandaki enzim içeriği.

Tanı bazı başka yöntemler uygulayın.

Dubin-Johnson sendromu hastalarında huzurunda bir terapist ziyaret etmek gerekir.

Tedavi ve korunma

tedavi koruyucu tedbirlerle kontrol özel preparatları alan içermeyen Dubin-Johnson sendromu,:

• sıkı bir diyet, B vitaminleri, sivil koruyucuların kullanılması bağlılık;
• Stres durumlarında azalma;
• Fiziksel aktivitesinin azaltılması;
• Alkollü içeceklerin reddi;
• Hastanın yaşam süresi boyunca bilirubin düzeylerinin düzenli olarak izlenmesi.

Hastalığı alevlendirebilir bu gebeliği hatırlamak gereklidir. İlaçlar sendromu Dubin-Johnson, şu anda gelişmemiş tedavi yardımcı olur.

Benzer bir şekilde, hastalığın doğası rotor sendromudur.

kısa açıklaması

Rotor sendrom karaciğeri etkileyen bir kalıtsal bir hastalıktır. bilirubin teslim maruz değişiklikler, enzim fonksiyonları normal kalır. Biz hastalık yukarıda açıklanan Dubin-Johnson sendromu hafif şeklidir diyebiliriz. Belirtiler de biraz daha yumuşak olarak ifade edilmiştir.

Hastalık doğumdan ve çocukluktan olarak tezahür edebilir. Kandaki bilirubin hastanın serbest ve bağlı olabilir. safra kesesi bir ayrım vardır.

Rotor sendromu ile karakterize olduğu hepatositlerde kahverengi pigmentlerin herhangi bir içerik. Değil çikolatalı kurabiye olarak bilinen bir etkisi yoktur. Hastalığın nedeni Dubin-Johnson sendromu biraz farklıdır. Bu durumda, karaciğer bilirubin emilimini başa çıkamaz. Sonuç olarak, başarısızlık geri kana maddeyi sindirilmemiş. Buna dayanarak, hastada giperbulemiya geliştirir. Hastalığın olumlu prognoz.

Tanı lidofreninom karaciğer zamanda, safra kesesi ve safra görebilir.

sendromu semptomları

İşaretler Rotor sendromu sendromu Dubin-Johnson belirtileri çok benzer:

• Daha açık bir sarılık ifade edilmiştir.
• Ağızda acılık hissi.
• sağ hipokondriumda Ağrı.
• Tüm Dubin-Johnson sendromu, karaciğer hastaları büyüklüğü arttı. Rotor sendromu durumunda sadece bazı durumlarda artar.
• Kandaki bilirubin düzeyi.
• karaciğer fonksiyon testleri normaldir.
• değişiklik yapılmadan kan testleri.
• Karaciğer bioptome pigmentlerin bir birikimidir.

Prognoz genelde olumlu, sendrom çok insan sağlığını tehlikeye değil, uzun yıllar boyunca ortaya çıkar.

sendromu tanısı

Hastalık sadece organizmanın kapsamlı bir teşhis sırasında ayarlanabilir.

Laboratuvarda yapılan araştırmalar kanda bilirubin yükseldiği bir içerik ortaya yardımcı olur. Tanı için idrarda bulunan koproporfirin I'in sayısını bilmek önemlidir.

Hastaların çoğunda, hastalık herhangi bir belirti olmadan ilerler.

Rotor sendromu tanısı durumunda harcama karaciğer muayenesi: Onun röntgen ve ultrason. Aynı tahlilde, safra kesesi ve safra geçer.

hastalık önleme

aşağıdaki gibi Genel önleyici tedbirler şunlardır:

• Fiziksel aktivitesinin azaltılması;
• Rotor sendromu ile ilişkili hastalıkların tedavisi için;
• stres ve duygusal stres kaçının.

Kandaki bilirubin artışı Faktörler

Aşağıdaki nedenlerden dolayı Bilirubin artışları:

• Şiddetli stres;
• sağlıksız beslenme, diyet ihlali;
• ilaç kullanımı;
• aşırı alkol kullanımı.

Hastalığın tedavisi

Sık kullanılan yöntemler orada hastalığını ortadan kaldırmak için. Ancak, önleyici tedbirlere uymak zorundadır. Eğer yapılması gereken ilaçlar olarak vücuttan o çıkış bilirubin gelir. Safra ilaçlar kullanılır genellikle.

doktor yardımcı olmak için uygun tedaviyi seçin.