Amniotik konstriksiyonlar: nedenler, semptomlar, tedavi rejimi ve teşhis

Bazen klinik olarak sağlıklı anneler morfolojik kusurları olan çocuklar doğar: parmakların, bacaklarda ve hatta başın falanks eksikliği. Anneler umutsuzluğa düşerler, çocuğuna olanlar için kendilerini veya doktorları azarlıyorlardı. Bazen dava gelir. Ancak bu doğum kusurlarının sebebi nedir?

tanım

Amniotik sıkışmalar, aksi takdirde "amniyotik füzyon" veya "Simonar telleri" adı verilen amnionun dokusunun bir kopyasıdır ve rahim duvarları arasında uzanır. Kural olarak, embriyoya zarar vermez ve doğumda komplikasyonlar göstermez. Ancak nadir durumlarda ciddi sonuçlar doğabilir.

Amniotik konstriksiyonlar fetal mesanede ortaya çıkan elyaf şeritleridir. Göbek kordonunu sıkabilir veya sarabilir, fetal vücudun parçalarına yapışarak gelişimsel bozukluklara (ellerin, ayakların, parmakların veya falanksların kesilmesi, bazen de kopabilir) neden olabilirler.

nedenleri

İki kuram var, neden amniyotik daralma var. Bu fenomenin nedenleri hamileliğin erken evrelerinde amniyotik mesanenin sık kırığıyla açıklanmaktadır. Koryon bozulmadan kaldığı için, embriyonun gelişimini durdurma tehdidi yoktur, ancak yırtılmalara bağlı olarak ortaya çıkan iplikler amniotik sıvıda serbestçe yüzer. Fetüs gövdesinin parçalarına bağlanabilirler. Hamilelik sürecinde çocuk büyür, ancak iplikler olduğu gibi kalır, bu nedenle dokuların sıkışması, iskemi ve nekroz bulunur.

Bir süre sonra ikinci bir teori ortaya çıktı, çünkü ilki, tavşan dudak veya kurt ağzı gibi diğer konjenital malformasyonlar ile aynı anda görünen amniyotik büzülmelerin (hamile bir kadının karnındaki lifli şeritlerin) farkında olan şüpheciler için uygun olmadığı göründü . Bu doktorlar, kordların vasküler bozukluklar veya fetüsün dolaşım bozuklukları nedeniyle ortaya çıktığı varsayımına vardı .

Olayların gelişmesinin bir başka çeşidi de gebelik sırasında travma, cinsel organların anomalileri ( rahim ağzının iki katına çıkması , bicornic uterus , vb.), ICN (iskemik-servikal yetmezlik), amniyumun iltihaplanması, endometrit ve malnutrisyonun yanı sıra intrauterin enfeksiyon. Fakat bu teorilerin hiçbiri kesin olarak doğrulanmamıştır.

tanılama

Çoğu durumda, klinik ve laboratuar amniyotik daralmaları saptamak mümkün değildir. Ultrason çalışmalarındaki fotoğraflar bilgilendirici değildir, çünkü bu iplikler çok incedir. Dolayısıyla sıkıştırma alanlarındaki genişlemiş ve şişmiş uzuvları belirleyebilirsiniz. Bu patolojinin aşırı teşhisi büyük ölçüde yaygındır. Bu nedenle, bir doktor amniyotik kordonlardan şüpheleniyorsa, hamile kadın MR veya 3D ultrasona yollanır.

Yinelenen ultrasonografide teşhis konan amniotik konstriksiyonların yarısından fazlası rüptürleri yüzünden tespit edilememektedir.

istatistik

Diş danışmanlığının teknik donanımına bağlı olarak, amniyotik sıkışmaların hangi sıklıkla tespit edildiği 1: 1200-1: 15.000 doğum aralığı olabilir. On binlerce düşükten ikisinin bu nedenle tam olarak ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Olguların yüzde sekseninde Simonard'ın ipleri parmakları ve elleri deforme ediyor ve yüzde onunda da göbek kordonu sıkıştırıyor. Göbek kordonu üzerinde hipoksi ve antenatal fetal ölümle sonuçlanan düğümlerin oluşmasıdır .

Neyse ki, çoğu "amniyotik daralma sendromu" teşhisi klinik olarak doğrulanmamıştır ya da lifli filamentler fetusta belirgin bir hasara neden olmaz.

kalıtım

Amniyotik daralmaların gebelik sırasında ortaya çıkma ihtimali son derece düşüktür. Bu kalıtsal bir hastalık değildir. Kural olarak, genomik veya kromozomal mutasyonlar simetrik olarak tezahür eder ve bu durumda filamentler kesinlikle rasgele bağlanır. İlk hamilelik döneminde Simonar'ın telleri çocuğun içinde gözlemlenirse, bu sonraki çocukların yaralanacağı anlamına gelmez. Ayrıca, bu gelişimsel kusurlu bir çocuğun utero'da amniyotik daralma sendromundan muzdarip olan ebeveynlerden doğacağı anlamına gelmez.

etkileri

Amniyotik daralma ölümcül bir patoloji olmamasına rağmen, sonuçları çok üzücüdür. Tellerin cenin vücudunun bir bölümünü dolaşması gerçeğine bağlı olarak, lenfatik staz gelişir. Bu, ödem ve nekroza yol açar. Doğumdan sonra bu ekstremiteler kesilir, aksi takdirde CRUSH sendromu ortaya çıkar: ekstremanın narkotik bölümünde biriken toksinler, sistemik kan dolaşımına girerler ve bebeğin organlarını zehirlemeye başlarlar. Bu onun ölümüne neden olabilir. Bu nedenle, eğer uygulanabilir değilse uzuvun çıkarılması gereklidir. Ve en kısa sürede.

Buna ek olarak, amniyotik daralma sendromu ile ekstremite ve parmak ekstremitenin proksimal kısmına bastırılabilir. Genellikle parmakların veya parmakların parmaklarının parmaklarının kaynaşması bu tür çocuklar arasında görülür. Bazen sıkışmalara ek olarak, çocuğun disembriogenezis diğer stigmatları vardır: sert damak yarık damağı ve üst dudak. Çok ender durumlarda, omurga ve yüz kafatasının gelişimi, karın boşluğu organlarının eutivasyonu, göbek kordonu atrezi ihlal edilmiştir.

Eğer daralma deriye yakın olan damarları etkiliyorsa o zaman burası hemanjiyom oluşturur. Doğum sonrası bir tümörün çıkarılması gerekecektir.

Bazı bilim adamları, Simonard dizeleri ile kulak ayaklığı arasındaki bağlantıyı buluyor. Bunun nedeni, fetüsün bacaklarının lifli ipliklerle sabitlenmesi, böylece rahmin duvarları fetüsün dibini sıkabilir. Olguların yüzde yirmisinde bu patoloji bilateraldir. Bir doğum uzmanının vermesi gereken bir başka risk doğumdan önce doğmaktadır. Amniotik daralma sendromu ile ortaya çıkan gebeliklerde bu komplikasyon nadir değildir.

tedavi

Kural olarak utero'da bu hastalık tedavi edilmemektedir. Tıbbi uygulamada, transvajinal veya laparoskopik ameliyatlar gerçekleştiğinde casusistik vakalar vardır. Ancak hayati organlar sıkıştığından bu aşırı ölçüldü. Ancak bu son derece nadir bir amniotik daralma. Tedavi, kural olarak çocuğun doğumundan sonra yapılır.

Lifler parçalanır ve gerekirse ekstremitenin bir bölümünü keser. Yaşam kalitesini artırmak için parmaklarınızı yukarı ve aşağı döndürebilirsiniz.

görünüm

Yaşam ve sağlık için prognoz genellikle elverişlidir. Çoğu durumda çocuklar yaşlarına göre büyür ve gelişirler. Her yıl ekstremite protezleri geliştirilir, böylece önkolunu, elini, incinmesini veya ayaklarını kaybedersen yapay bir yerine koyabilirsin. Çocukların büyüdüğü protezleri değiştirmeleri önerilir. Büzülmeler hafif bir fonksiyonel bozukluğa neden olursa, kozmetik defekt, parmaklarını ve falankslarını nakletmek suretiyle ortadan kaldırılabilir.

Amniotik kabızlık sendromu olan insanlar tamamen sağlıklı çocuk sahibi olabilir, çünkü bu hastalık kalıtsal değildir.

Simonar dizilimine sahip ünlüler

Ekstremiteleri kesilen insanlar evlerinde saklandıklarında ve topluluk tarafından dışlanmış olduklarında zaman geçti. Artık pratik olarak kısıtlama olmaksızın yaşayabilir, önemli kamu görevlilerini işgal edebilir, spor yapabilir, televizyonda hareket edebilir ve güzellik yarışmalarına katılabilirler.

Bazı meşhur insanlar doğuştan çıkan amputasyonlarla doğmaktan çekinmezler, fakat bu amniotik sıkışmalar nedeniyle olup olmadığı açık bir sorudur.

1. Carrie Burnell, sağ ön kol olmadan doğmuş bir aktris. Çocukların TV kanalında çalışıyor. Bu, küçük izleyiciler ve ebeveynleri arasında karışık bir yanıt oluşturdu ve çocuklara sakatlık ve bu insanların yaşamlarının özellikleri hakkında nasıl anlatılacağına dair bir dizi programın ortaya çıkmasına bir ivme kazandırdı.
2. Jim Abbott tüm beyzbol fanatiklerine aşinadır. O efsanevi bir sürahi, yani sağ el olmadan bir porsiyon. Yirminci yüzyılın sonlarında büyük spordan ayrıldı, ancak örneği birçok özürlü ve Paralimmpian'a ilham vermeye devam ediyor.
3. Teresa Yukatil - Miss America'nın güzelliği, sol el olmadan doğdu. Yarışmalar sırasında, güzel olabileceğinizi ve yapay ayrıntılar göstermeyeceğinizi göstermek için bir protez giymemiştir.
4. Kelly Knox, sol önkol olmadan en üstteki modeldir. 2008'de BBC 3'deki gerçeklik şovunun galibi oldu. Yarışmaya çeşitli yaralanan yedi kız da katıldı.
5. Nicholas McCarthy sağ eli olmadan doğmuş ünlü bir piyanist.
6. Nicholas Vuychich Avustralyalı, Hıristiyan bir vaiz. Bütün bacaklar olmadan doğmuş olarak bilinir. Kitaplarını basılıp, dünyanın en zorlu durumlarda bile vazgeçmemesi gerektiği gerçeğinin bir örneği olarak seminerlerle yolculuk ediyor.
7. Mark Goffeni, kesilen ellerle doğan bir gitaristtir. Parmaklarıyla oynamayı öğrendi.