Amiloidoz - bu nedir? Amiloidoz: nedenleri, belirtileri, tedavisi, teşhisi

Amiloidoz - bu nedir? Bu bir protein metabolizmasının bir hastalık olan çeşitli doku ve organlarda spesifik bir protein-polisakarit maddenin oluşumu ve birikimi - amiloid.

Hastalığın gelişimi

retiküloendotelyal sistemde protein sentezinin ihlal - (biz zaten gördük ne olduğunu) amiloidoz geliştirin. Plazma anormal proteinlerin bir birikimidir. Bu proteinler aslında kendinden antijenler ve otoantikorların oluşumuna benzer bir alerji neden olur.

Daha sonra, bu antijenlere karşı antikorlar ve grubodispersionnye proteinleri çökeltmek reaksiyona girmektedir. amiloid oluşumu beri. Bu malzeme, kap duvarları ve farklı organlar üzerinde biriktirilir. Yavaş yavaş biriken, amiloid vücudun ölümüne yol açar.

amiloidoz çeşitleri. nedenleri

amiloidoz çeşitli türleri vardır. Hastalığın nedenleri amiloidoz hangi tip doğrudan bağlıdır. Bu nedir? Sınıflandırma Amiloid fibrillerin oluşan bazik protein, uygun olarak gerçekleştirilmektedir. Aşağıda hastalığın görüntüleridir.

1. Primer amiloidoz (AL-amiloidoz). Plazmadaki gelişimi vücudun çeşitli dokularında yerleşmek mümkün anormal immünoglobulin hafif zincirleri, gösterilecektir. Benzer şekilde, plazma hücreleri sırasında değiştirilebilir çoklu miyelom ve Waldenström makroglobulinemisi, monoklonal hipergammaglobulinema.
2. İkincil amiloidoz (AA amiloidoz). Bu durumda, karaciğer protein alfa-globulin fazla yayın vardır. kronik enflamasyon sentezlenir Bu, akut faz protein. Bu, romatoid artrit, sıtma, gibi çeşitli hastalıklarda, mümkündür bronşektazi, osteomiyelit, cüzzam, tüberküloz.
3. Aile amiloidoz (AF-amiloidoz). Otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır. Aynı zamanda Akdeniz ateşi aralıklı veya paroksismal poliserozita aile denir. ateş, karın ağrısı meydana, deri döküntüleri, artrit ve plörezi bu hastalık saldırıları ifade edilir.
4. Diyaliz amiloidosis (AH-amiloidoz). Sağlıklı kişilerde protein beta-2 mikroglobulin MHC böbrekler tarafından bertaraf edilir gerçeği ile bağlantılıdır ve bu hemodiyalizde filtre edilmez ve bu nedenle vücut içindeki birikimidir.
5. AE-amiloidoz. Böyle tiroit gibi bazı kanser türlerine, geliştiriyor.
6. İhtiyarlık amiloidoz.

semptomlar

"Amiloidoz" semptomların tanı yataklarının sınırlamasına dayanacaktır zaman. mide-bağırsak sisteminin yenilmesi büyütülmüş dil, bozulmuş yutma fonksiyonunun, kabızlık veya ishal görülmektedir ile. bağırsak veya midede tümör amiloid birikintileri olabilir.

ağırlık ve rahatsızlık hissi eşlik bağırsak amiloidozu hafif karın ağrısı olabilir. pankreas çarptığı için, pankreatit aynı semptomları mevcuttur. Karaciğer hasarı kendi artış, mide bulantısı, geğirme, kusma, nöbet, sarılık gözlenmiştir edin.

aşağıdaki gibi Amiloidoz solunum görünür:

• boğuk ses;
• bronşit semptomları;
• Pulmoner tümör amiloidoz.

Aşağıdaki belirtiler, sinir sisteminin amiloidoz oluşabilir:

• karıncalanma veya komponentler hissi, uyuşukluk (Nöropatinin) yanma;
• baş ağrısı, baş dönmesi;
• sfinkter bozuklukları (idrar tutamama, dışkı).

Amiloidoz - Ne olduğunu, nedenleri ve belirtileri biz inceledik. Şimdi hastalık teşhis edilir nasıl bakmak ve tedavi hangi yöntemleri mevcuttur.

tanılama

amiloidoz gibi bir hastalık olarak teşhis karmaşıktır. laboratuvar ve donanım araştırma tarafından atandı.

Laboratuar çalışmalarında, kan genel yorumu ESR, lökositler artış gözlendi ve trombosit sayımı azaldı. silindirler, lökositler ve eritrositler - idrar protein genel olarak analizi tortu olarak bulunur. coprogram olarak nişasta, yağ ve kas liflerinin büyük miktarlarda mevcut. karaciğer lezyonlarında kan biyokimyası olarak artan bir kolesterol, bilirubin, alkalin fosfataz saptandı.

idrar ve kan plazmasında Primer amyloidosisde amiloid yüksek içerik ortaya koymuşlardır. Ne zaman ikincil laboratuar testleri sırasında kronik enflamasyon belirtileri gösteriyor.

Ayrıca diğer tanı tedbirleri yürütmek:

• Röntgen muayenesi;
• (Şüpheli bir kalp krizi durumunda) ekokardiyografi;
• boyalarla fonksiyonel deneyleri;
• biyopsi cesetleri.

tedavi

Hastalık ayakta hasta tedavi devam edildiğinde. Amiloidoz, burada kronik böbrek yetmezliği ya da bir hastanede tedavi ağır kalp yetmezliği gibi ciddi durumlar vardır.

Primer amiloidoz olarak başlangıçta böyle "klorokin" "Melfalan" "prednisolon", "Kolşisin" olarak uyuşturucu atandı.

ikincil amiloidoz altta yatan hastalık, örneğin, osteomiyelit, tüberküloz, ampiyem ve diğ., amiloidoz Tüm semptomlar genellikle tedavi sonra kaybolur tedavi.

hastalığı böbrek hemodiyaliz bir sonucu olarak ortaya çıkarsa, o zaman bu tür bir hasta, periton diyalizi için transfer edilir.

örneğin, "bizmut subnitrat," ya da madde adsorbe olarak ilaçlar kullanılır ishal bağlayıcılar durumunda.

Onlar da semptomatik tedavi olabilir:

• basıncının düşürülmesi preparatlar;
• vitaminler, diüretikler;
• Plazma nakilleri, vs.

Ayrıca, uygulanan ve cerrahi tedavi edilebilir. Dalak amiloidoz organ çıkarılmasından sonra çekilebilirler. Çoğu durumda, bu hastaların durumda bir iyileşmeye yol açar ve amiloid oluşumunu azaltır.

gıda

Amiloidoz sabit diyet gerektirir. Kronik böbrek hastalığının gelişmesiyle birlikte tuz alımını sınırlamak gerektiğini ve bu tür et, balık, yumurta gibi proteinli gıdalar. Kronik gelişmekte Eğer kalp yetmezliği, tütsülenmiş ve salamura gıdalar, tuz diyet dışında tutulmalıdır.

kardiyak amiloidoz

Bu hastalık aynı zamanda amiloid kardiyomiyopati denir. amiloid birikimi onun gelişimi miyokardit, perikardit, endokardit oluşabilir ile, ya aort ve koroner arterlerin duvarlarında. Bu kalp hastalığı nedeni birincil amiloidoz, ikincil veya aile olabilir. Genellikle kalp amiloidoz - bu, izole edilmiş bir hastalık değildir, ve akciğer, böbrek, bağırsak veya dalak amiloidozlu paralel olarak gelişmektedir.

kardiyak amiloidoz belirtileri

Genellikle bu hastalığın belirtileri hipertrofik kardiyomiyopati veya koroner kalp hastalığına benzer. İlk aşamada, semptomlar belirsizdir. Doku ve baş dönmesi şişme, sinirlilik ve yorgunluk, bazı kilo kaybı yaşayabilirsiniz.

Keskin bozulma genellikle herhangi bir stres veya solunum yolu enfeksiyonu sonrasında oluşur. Daha sonra, normal olarak, kalp ağrısı tipi anjina pektoris, aritmi, belirgin ödem, nefes darlığı, karaciğer büyümesi görülmektedir. Kan basıncı genellikle düşürülür.

Hastalık hızlı ilerler, ve ayırt edici özelliği, tedaviye direnç (direnç) 'dir. Ağır vakalarda, hasta karın sıvısı (sıvı birikimi karşılaşabilirsiniz karın boşluğuna) ya da perikard efüzyonu. Nedeniyle amiloid filtre ürünlerinin sinüs bradikardi gelişir. Bu ani ölüme yol açabilir.

görünüm

Kalbinde kötü prognozu Amiloidoz. Bu hastalıkta konjestif kalp yetmezliği giderek ilerler ve ölümü yakın. Rusya'da bu konu ile ilgili hiçbir özel merkezler yoktur.