Tetrada Fallot - Bu nedir? Teşhis ve tedavi

Fallot tetralojisi çeşitli anomalilerle karakterize konjenital bir kalp hastalığıdır . Böyle bir hastalığın varlığında, kardiyovasküler sistemin işleyişi daha tehlikeli sonuçlarla doludur. Örneğin, yenidoğanlarda bu patolojiye çoğunlukla siyanoz, nefes darlığı ve ciddi gelişimsel gecikme eşlik eder. Bu nedenle ebeveynler, hastalığın ne olduğu, hangi faktörlerin geliştiği, hangi semptomların eşlik ettiği sorusundan çok endişe duyuyorlar. Sonuçta, erken tanısı ve uygun tedavisi, gelecekte çocuğun normal yaşamını sağlayacak tek şeydir.

Fallot'un tetralojisi nedir?

Fallot (ICD) tetralojisi doğuştan gelen, kompleks bir kalp kusurudur. Patolojinin morfolojik temeli, dört işaretten oluşur (aslında, "tetrad" terimi ile kanıtlanmaktadır). Bunlar:

• Sağ ventrikül çıkışının tıkanması;
• Aort yer değiştirmesi;
• Sağ ventrikül hipertrofisi ;
• İnterventriküler septumun geniş defekti.

Bu patoloji ilk olarak 1888'de Fransız patolog Phallo tarafından tanımlandı. İstatistiklere göre bu hastalık konjenital malformasyonların yaklaşık% 7-10'u kadardır. Bu arada bazen Fallot'un tetralojisi, açık arteryel kanal, pulmoner arterin dallarının daralması, sağ elli aortik kemer gibi diğer anomalilerle birleştirilir.

Hastalığın başlıca sebepleri

Fallot tetrafosu, yaklaşık 2-8 haftalık embriyonik gelişimde kardiyovasküler sistemin yer imi ve geliştirilmesi sürecinde bozulmanın bir sonucu olarak oluşan bir patolojidir . Bu anomalinin nedenlerinin iyice incelenmediğini söylemeye değer. Öte yandan, araştırmacılar bazı risk faktörlerini bulmayı başardılar.

Örneğin, patoloji, gebeliğin erken evrelerinde bir kadının bulaşıcı bir hastalık (kızamıkçık, kızamık, kızıl benek ateşi ve bazıları) geçirmesi durumunda oluşabilir. Fetal organların döşenmesi ve gelişiminin ihlal edilmesi, hormonal ilaçlar, hipnotikler ve sakinleştiriciler de dahil olmak üzere bazı ilaçların kullanımı ile ilişkilendirilebilir. Uyuşturucu kullanan alkol konjenital kalp hastalıklarının (KKH) oluşumunu da etkiler.

Fallüs tetrafanı, bazen diğer anomalileri olan çocuklarda, örneğin Amsterdam cücelik olarak adlandırılır. Bu, kulak kepçelerinin deformiteleri, hipertikoz, miyopi, optik sinir atrofisi, omurganın deformasyonu vb. De dahil olmak üzere çeşitli rahatsızlıkların eşlik ettiği ciddi bir hastalıktır.

Kural olarak, bu kalp kusurunun gelişimi, arteryel koninin bir başka nedenden dolayı saatin ters yönünde döndüğü andan başlar. Yanlış rotasyonun bir sonucu olarak, aort kapağı yerinden tutulur ve aortun kendisi interventriküler septum üzerinde bulunur. Fetüs geliştikçe, pulmoner gövde aortun yanlış yerleşiminden dolayı uzar, daralır ve kayar.

Hastalığın sınıflandırılması

Fallot'un çocuklarda tetralojisi sağ ventrikül çıkış yolunun tıkanmasına bağlı olarak dört tip ile temsil edilebilir:

• Embriyolojik veya Fallot'un ilk tetralojisi türü, konik septumun yerinden çıkıp sola ve arkaya geldiği bir patoloji biçimidir. Fibrinöz halka deforme olmaz, ancak maksimum darlık kas halkasında bulunur.
• Fallot'un ikinci tipi veya hipertrofik tetralojisi, yalnızca septumun yer değiştirmesinin (önceki durumda açıklandığı gibi) gözlemlenmesinin değil, aynı zamanda belirgin hipertrofisinin bulunduğu bir patolojidir. Stenozun maksimum gelişim bölgesi sağ ventrikülün çıkış seviyesinde görülür.
• Tıbbın tübüler olarak da adlandırılan üçüncü patoloji tipi, ortak arteriyel gövdenin yanlış oluşturulmuş bir bölümü ile karakterizedir. Normal yapının bu şekilde ihlal edilmesi sonucunda pulmoner konunda bir değişiklik var - daraltıldı ve kısaltıldı. Bu hastalık için tipik olarak pulmoner arter stenozu ve fibrinöz halkanın hipoplazisi ile karakterizedir.
• Fallot tetralojisinin çok unsurlu, dördüncü formu, kural olarak, konik septumun belirgin bir uzaması ile eşlik eder.

Bu hastalığın hemodinamiğinin özellikleri

Kalp hastalığı eşlik eden değişiklikler nelerdir? Fallot'un tetralojisi, her durumda, hemodinamik bozuklukları, bunun derecesini sağ ventrikülün boşaltma kanalının tıkanıklığı şekliyle ve aynı zamanda interventriküler septumdaki değişikliklerin varlığı ile belirtir.

Pulmoner arter stenozu belirgindir ve büyük boyutlu septal bir defekt varsa, her iki ventrikülden daha büyük bir kan hacmi aorta girer. Fakat pulmoner arter normalden çok daha düşük, bu da arteryel hipokseminin gelişimine neden olur. Bu patolojinin en uçtaki biçiminde, pulmoner dolaşım, aortadan pulmoner dolaşıma, ya teminatlardan ya da açık arteryal kanaldan girer.

Hastadaki tıkanıklık orta ise, sol ve sağ kan akışı oluşur - bu durumda hastalığın akyanotik biçimi görülür. Yine de, hastalık sürekli olarak ilerlemektedir - ilk önce kan dolaşımı çapraz, daha sonra sağ-sol olur, hastalık beyaz formdan mavi (siyanotik) hale dönüşür.

Hastalığa eşlik eden belirtiler nelerdir?

Bu patoloji için klinik tablo farklı olabilir, çünkü büyük oranda hastalığın şekline bağlıdır. Örneğin, bazen yenidoğanda Fallot tetralojisine belirgin siyanoz eşlik eder. Bu durumda, bebek beslenme sırasında nefes darlığı çekebilir. Ayrıca yaşamın ilk aylarında düşük bir kilo artışı gözlenir. Öte yandan, pulmoner arterin çocuğun stenozu azsa, istirahat halindeyken siyanoz görülmez ve bu nedenle hastalığı harici işaretlerle teşhis etmek her zaman mümkün değildir.

Çoğu zaman, hipoksi saldırıları motor aktivitenin arka planına karşı gelişir. Bu duruma derin ve çok sık nefes gelir. Çocuk çığlık atarak çok huzursuz oluyor. Siyanoz giderek artar. Tipik olarak, bu model küçük çocuklarda görülür ve semptomlar en çok iki ila dört ay arasında belirgindir.

Bir yenidoğanda Fallot'un tetralojisine şiddetli saldırılar eşlik ederse, genel letarj ve nöbetlere neden olabilir. Bazen patoloji ölümcül sonuçlara yol açar. Yaşlı çocuklar bazen içgüdüsel olarak fiziksel olarak aktif bir oyun sırasında çömelirler; bu da muhtemelen sistemik venöz dönüşü azaltır ve arteryel kandaki oksijen doyumunu artırır.

Patolojinin başlıca belirtileri siyanoz ve dispneye saldırıdır ve bunlara genellikle bilinç kaybı eşlik eder. Oksijen yetersizliğinin derecesi ve nöbetlerin ciddiyeti doğrudan pulmoner arter stenozunun ciddiyetine bağlıdır.

Klinik tabloda, bir kural olarak çocuğun göreceli refahında birkaç zorlayıcı dönemin yanı sıra birkaç özel zor dönem de söz konusudur:

• Doğumdan 6 aya kadar. Gerçek şu ki, bu dönemde çocukların fiziksel olarak fazla aktif olmaması ve bu nedenle siyanoz ve hipoksinin hafifçe eksprese edilmesi. Doğal olarak, bu her zaman gerçekleşmez, bazı çocuklar pratik olarak hayatın ilk günlerinden muzdariptir.
• En zor aşamada (tıbbi açıdan bakıldığında) altı aydan iki yıla kadar gözlem yapılır. Saldırı, sağ ventrikülün lead out bölümünde spazm ile gelişir. Spazm sonucunda tüm venöz kan, aorta boşalır ve beyindeki daha belirgin hipoksinin gelişmesine yol açar. Kural olarak, çocuğun saldırısı aniden başlar - huzursuz olur. Siyanoz ve dispneler, bazen baygın olana kadar gözlenir. Genellikle kramplar vardır. Çoğu durumda bu süreç, duygusal veya fiziksel stres ortamına karşı ortaya çıkar.

Gelecekte, klinik tablo biraz değişir. Yaşlılık çağında, siyanoz sürekli olarak büyür (bazen hızlı, bazen yavaş yavaş), ancak nöbetler neredeyse tamamen kaybolur. Dispne ve taşikardi azalır ve akciğerlerde bir kollateral dolaşım devresi oluşur.

Modern teşhis yöntemleri

Doğal olarak, yalnızca nitelikli bir doktor benzer bir teşhis koyabilir. Fallot Notebook, yalnızca bir doğuştan gelen malformasyonun varlığını doğrulamakla kalmayıp aynı zamanda hastalığın şeklini, ciddiyet derecesini, çocuğun genel sağlığını belirlemeye yardımcı olan eksiksiz bir geçmişin ve bir dizi çalışmanın koleksiyonunu gerektiren bir patolojidir.

Belirtilerin varlığında bu tür çalışmalar yapılır:

• Birincil muayene bir elektrokardiyogram içerir. İşlem sırasında, hipertrofinin yanı sıra kalbin belirli bölümlerinin aşırı yüklenmesi belirtileri de görülebilir. Örneğin, sonuçlar sinüs düğümünün zayıflığının bir sendromunu veya bir AV blokajını gösterebilir.
• Fallot tetralojisi, göğüs röntgeninde görülebilen bir patolojidir. Örneğin, bu kusura sol ve sağ ventrikül kütüklerinin şişmesi eşlik eder, pulmoner modelin belirgin derecede yoksullaşması vardır. Yenidoğanlarda, şekildeki röntgenogramdaki kalp genellikle bir terliğe benzemektedir.
• Oldukça bilgilendirici bir yöntem EchoCG'dir. Bu çalışma sırasında sağ ventrikül boşluğunun boyutunu doğru bir şekilde değerlendirebilir, aynı zamanda patolojinin türünü belirleyebilir, çıkış kanalının daralma derecesini değerlendirebilirsiniz. Aynı yöntemle, kalp kapakçıkları, özellikle de aort kapağı incelenir, kapaklarının genel durumu incelenir ve lifli halkaların çapı ölçülür. Gerçek şu ki, aort stenozu tespit etmiyorsanız ve aortik tedavi uygularsanız, tedavinin sona ermesinden sonra komplikasyonlar, özellikle pulmoner ödem ortaya çıkabilir.

Tipik olarak, yukarıda açıklanan çalışmalar bir çocuğun malform olup olmadığını belirlemek için yeterlidir. Bununla birlikte, Fallot'un tetralojisi, bazen çok zor koyulan bir tanıdır ve bir dizi ilave prosedür gerekebilir.

Örneğin koroner anjiyografi bazen yapılır. Bu işlem, koroner ve gövde damarlarının tam yerini belirlemek, eşlik eden anomalilerin varlığını kontrol etmek ve kalp defekti türünü doğru olarak belirlemek için gereklidir.

Kateterizasyon kalp boşluklarının delinmesini içeren daha karmaşık bir işlemdir. Bu çalışma, sağ ventriküldeki basıncın ölçülmesi, aortadaki kanın oksijenasyon derecesinin belirlenmesi gerekiyorsa önerilir.

Tetrada Fallot: tedavi

Tedavi planı büyük oranda hastalığın şekline ve şiddet derecesine bağlıdır. Tıbbi tedavi, nöbetleri ortadan kaldırmaya ve oksijen yetersizliğine bağlı bazı komplikasyonların gelişimini önlemeye yardımcı olur.

Kural olarak, yenidoğanlara prostaglandin infüzyonları reçete edilir. Bu işlem bazen arteryal kanalın tekrar açılmasına yardımcı olur. Bebeğin ilk saldırı belirtileri varsa, o zaman dizlerini göğsüne basması önerilir. Yaşlı çocuklar kendilerini çömeliyor - bu pozisyon bir hipoksemi atağının ortaya çıkmasını önlemeye yardımcı oluyor.

Dolaşan kan hacmini tamamlamak için intravenöz bir sıvı önerilir. Bazı durumlarda küçük hastalara morfin verilir. Arteryel basınç, fenilefrin veya ketamin ile artar (bu madde, bu arada bir yatıştırıcı etkiye sahiptir). Nüksü önlemek bazen propranolole yardımcı olur.

Bazen nöbetleri durdurmak için oksijen tedavisi kullanılır, ancak bu tedavinin etkisinin ılımlı olduğunu belirtmek gerekir.

Palyatif ameliyat

Doğal olarak, çeşitli ilaçlar çocuğun durumunu hafifletebilir. Bununla birlikte, uyuşturucu hastayı Fallot'un tetralojisi kadar tehlikeli bir hastalıktan kurtaramaz. Bugüne kadar yapılan işlem lekeyi gidermenin tek yoludur. Sadece cerrahi müdahale, bebeğe normal bir olgunlaşma ve tam bir yaşam şansı verebilir.

Bugüne kadar iki temel cerrahi tedavi yöntemi vardır. Palyatif cerrahi, kan dolaşımının restorasyonuna olanak tanıyan çeşitli interarteriyel düğümlerin uygulanmasını içerir. Örneğin bugün için en popüler prosedür, subklavyan pulmoner anastomozun uygulanmasıdır. Prosedür sırasında, subklaviyan arter, özel bir implant ile tek taraflı bir pulmoner artere bağlanır.

Tedavi yöntemi olarak radikal cerrahi

Doktorlar mümkünse radikal bir işlem yapmalarını öneriyorlar, çünkü daha iyi sonuçlar verir. Tipik olarak bu prosedür 6 aylıktan 3 yıla kadar sürer - bu dönemde en etkili olanıdır (eğer büyümek ve çocuğun gelişmesi sürecini düşünürsek).

Radikal tedavi yöntemi, patolojik olarak değiştirilmiş yapıların tamamen düzeltilmesidir. Bir yama yardımıyla cerrahlar interventriküler septumun kusurunu kapatır, pulmoner arterin stenotik bölümünü genişletir. Prosedür doğal olarak karmaşıktır ve bu nedenle yalnızca nitelikli bir kalp cerrahı uygulayabilir.

Tetrada Fallot: hastalar için prognoz

Doğal olarak, ilk etapta, ebeveynler böyle bir hastalığın umutları ile ilgilenmektedir. Fallot'un çocuklarda tetralojisi - patoloji son derece ciddidir, her halükarda göz ardı edilemez.

Hastalığın seyrinin büyük oranda pulmoner stenozun ciddiyetine bağlı olduğu anlaşılmalıdır. İstatistiklerden bahsedecek olursak maalesef hayatın ilk yılında çocukların yaklaşık dörtte biri ölüyor. Ameliyat yapılmazsa, hastalığı olan çocukların yaş ortalaması 12 yıldır. Fallot tetralojisi gibi bir tanı ile 40 yaşına kadar sadece% 5 kadar yaşıyor. Engellilik, gelişimsel sorunlar, sürekli izlenme ve düşük yaşam kalitesi maalesef yetişkinlerin başa çıkması gereken bir şeydir.

Alternatif olarak elbette var. Fallot tetralojisi tanısı konan çocuklar için sıklıkla önerilen cerrahi tedavi unutmayın. Ameliyattan sonra, çocuklar, kural olarak çabucak iyileşirler, normal olarak gelişirler, hatta büyük fiziksel harçlara dayanabilirler. Bir düzenlilik kaydedilmiştir - ilerleyen yaştaki cerrahi müdahale, bebeklikte gerçekleştirilen bir işlem olarak gelecekte iyi sonuçlar vermez.

Bu patolojiye sahip hastalar, tedavinin bitiminden sonra bile düzenli olarak bir kardiyozörür ve kardiyolog ile muayene edilmelidir. Herhangi bir cerrahi ve diş hekimliği prosedürü gerçekleştirmeden önce, hastalar endokardit riskinden kaçınmak için özel muameleye tabi tutulmalıdır. Doğal olarak, hastanın hayatında diğer zorunluluklar, kısıtlamalar vardır, bu da doktorun mutlaka söyleyeceği sınırlardır.