Hastalık Rendu-Osler hastalığı: teşhis ve tedavi

Osler-Rendu hastalığı - küçük kanama kılcal (arteriol veya venüller) ortaya çıkmasıdır. Sürecin bir inflamatuar bir karaktere sahip olmadığı önemlidir. Hastalık en sık damar ağları (veya yıldızlı) şeklinde görülür. Ama damarsal hasar cilt yüzeyinde sadece oluşur. Ayrıca belirtiler diğer organlarda (bronş, burun, ağız, mesane) mukozaları oluşabilir.

Hastalık Rendu-Osler: Klinik

Lui Mari Rendu - İlk defa hastalık Fransa'nın uyruklu açıklanmıştır. İngiliz uzmana William Osler sağlanan hastalık resmini tamamlayın. Bilgi ve gözlemler Frederika Vebera desteklenmiş. Hastalığın kalıtımsal olduğu görülmüştür. ebeveynin kusurlu geni miras yeterli Çocuk. Bu sendromun muzdarip eşit erkekler ve kızlar hem de. onun cevabını gelişmesi aşağıdaki genler için: İlk endoglin sorumludur, glikoproteinin üretimini kontrol eder. İkinci kategori, transforme edici büyüme faktörünü ifade eder. Onların mutasyon damarları elastikiyetini kaybettiğinde, endotel hücrelerinin yapısındaki eklemlerde kusurları, anormallikler vardır. nadir bir durumdur ve bunun kökenli doğa her zaman açık değildir - Bu hastalık Rendu-Osler (dissemine hemanjiyomatoz) dikkati çekiyor. aşağıdaki gibi hastalığın yaygınlığı şunlardır: o 5,000 başına 1 kişiyi etkilemektedir.

Ilk belirtiler arasında hastalık

Gibi bir kural, en fazla 6 yıl değil apaçık belirtiler arasında hastalığı (her ne kadar -Rendu-Osler hastalığı isimli kalıtsal). belli bir yaşa ulaştıktan sonra (6-10 yaş) ilk işaretler vardır. deri ya da başka organ mukozaları ortaya anjiomlar (yani, vasküler tümörler) görülebilir. Bunun bir sonucu olarak, kılcal kan damarlarının kusurları kırmızı (veya mavi renk tonunu) boşaltma noktaları oluşturulabilir. Hastalık Rendu-Osler-Weber ve is karakterize tarafından düşük oranlar kan pıhtılaşması. Bunun bir sonucu olarak, kanama olabilir (hatta bir sonucu mikrotravmalara gibi). Bazen sadece belirti olabileceğini gösterir varlığı hastalık, bu bölgede Burun kanaması. Ayrıca, kızlar ağır menstrüasyon olabilir. sık kanama anemisi gelişir Çünkü, hemoglobin düzeyi düşer.

Hastalığın evresi

Hastalık Rendu-Osler-Weber çeşitli aşamaları vardır. Için her biri belirli bir semptomları ile karakterize edilmektedir. vasküler lezyonların erken aşamalarında küçük olarak, küçük noktalar form var. ara örümcek damarlar, "örümcek" derecesine sahip olması ile karakterize edilir. Nodüler formu - kırmızı (yuvarlak veya oval) bir kaç milimetre yüzeyi üzerinde çıkıntı nodüllerin görünüşüdür. Sahip oldukları çap arasında 5-7 milimetre. Ne zaman basınca duyarlı eğitim veri haline soluk (tüm türler). Sonra kan ile doldurun.

Sınıflandırma biçimleri arasında hastalık

Daha önce bahsedilen, bu olabilmesidir kalıtsal -Rendu-Osler hastalığı (Foto tezahürleri hastalık yükleyebilirsiniz.BREAKBREAKDevam görülen bu makale), hangi is iletilen gelen veliler. Bu sendrom acı ve baba, annem ise çocuk daha şiddetli şekilde gerçekleşmiş olacaktır hastalığı var. Bir mutasyon nedeniyle ortaya çıkan sporadik vakalar da vardır. lezyon uzmanları nazal (burun kanaması), farenks, cilt tipini ayırt yere bağlı (cildin belirli alanlarına kanama olabilir). Viseral şekilde iç organlardan kanama ile karakterize edilir. Ayrıca, gözlemlenen ve deri ve iç organları olumsuz etkileyen, karışık tip olabilir.

Hastalık Rendu-Osler (ICD-10 kodu): risk faktörleri de tanı

Her şeyden önce, ana risk faktörüdür kalıtım olduğunu. Ayrıca hastalık kutu kışkırtmak ilaçlar alındığında tarafından hamile bir kadın içinde ilk üç ay. Güvensiz ve bulaşıcı hastalıklar transfer sırasında bu dönem. Aşağıdaki kanamayı provoke edebilir: giysi hasarlı alanlar üzerinde sürtünme yüksek tansiyon, dengesiz beslenme. kan damarlarının güçlendirebilir gıda temel iz elementlerin eksikliği - onların zayıf nedenlerinden biridir. Bu vejetaryenliğin destekçileri özellikle doğrudur.

tanı yöntemleri

Formülasyon Klinik Tanı Osler-Rendu hastalığı dayansın üzerinde inceleme ait fiziksel durumuna sabırlı. Genellikle yüz, kafa derisinde, mukoz telenjiektazi görebilirsiniz. Bu oluşum kırmızı rengi, hangi eylemi üzerine cilt yüzeyi. Bu kusurlar, iç organlar üzerinde konumlandırılabilir. Biz anemi varlığını gösterebilir ortak bir kan testi gerekiyor. Biyokimyasal analizi markaları mümkün üzere algılamak eş enfeksiyonları ve hastalıkları. Ayrıca idrar testi içerir. Kırmızı kan hücrelerini orada bulunursa, o gelişmekte böbrek, idrar yollarını kanama olduğunu söylemek mümkündür. Uzman bir dizi test yapar. numuneyi sıkıştırın mümkün derialtı kanamalar yargılamak için yapar. Test bir süre köprücük sıkmak altında deri için. Bu tür bilgiler sağlar ve koşum testi (bir kaç dakika önkol üzerine bindirilmiş). Rendu-Osler hastalığı şüphesi varsa, tanı, kan pıhtılaşması hızını testleri yürüten süresi (molalar parmak) kanama olmadan değildir. vücut boşluğu, bir endoskop kullanılarak incelenmelidir. Dış belirtiler devamsızlık, daha sonra bilgisayarlı tomografi olmak. Bu yöntem, iç organlara herhangi bir ihlal görmesini sağlar.

Hastalığın tedavisi

Rendu-Osler hastalığı tedavisi, sağladığından izler. Öncelikle, bu is muhafazakar tedavisi. Onun özü kanamaları yüzey sulama inhibitörlerinin kullanımı yatmaktadır. Bu ilaçlar, kan pıhtısının emilmesini inhibe eder ve bu nedenle kanamayı durdurmak. Uygulamada görüldüğü gibi, diğer ilaçlar etkisizdir. Çoğu zaman, ameliyat gereklidir. Toplantıda geminin hasarlı kısmını çıkardı. O (gerekirse) protezi yerini alabilir. Ne zaman burun kanamaları cryocautery verir iyi bir sonuç. Kullanılarak sıvı azot, donmuş Kap kısmı. Daha az etkili isimli kullanımı hakkındaki lazer için dağlama. Bazı durumlarda, bir hormon tedavisi.

Kan nakli (gemokomponentnaya tedavisi)

Rendu-Osler hastalığı büyük kan kaybına neden durumlarda, bağışlanan kanın kullanımını gerektirir. pıhtılaşma sorumlu bileşenlerin eksikliği, plazma transfüzyon (dondurulmuş) oluşturur. Bu terapi, insan hayatını tehdit koşullar için kullanılır. Ayrıca bu tür durumlarda, size mayıs ihtiyacı transfüzyon ait donör trombositler. Gelen vakalar nerede hasta olan bir ağır formunun anemi (çok düşük seviyeler arasında hemoglobin) ya da gelip anemik koma (zarar bilinci nedeniyle eksikliği oksijen için beyin), nakilleri kırmızı kan hücreleri bir kan donörü. Genellikle yüzeyinde bulunan proteinlerden serbest bırakılır.

Hastalığın olası komplikasyonlar

Hastalık Rendu-Osler hastalığı, geliştirme patogenezi ve etkili tedavi olmaması olumsuz yönleri, bir dizi yol açabilir. İlk olarak, anemi gelişir. Önemli kan kaybı anemik komaya yol açabilir. Bu durumda adam bilinçsiz ve dış uyaranlara yanıt vermez. Aynı isimli mümkündür başlangıçlı arasında felç. Hastalık körlüğe (retina içine kanama) yol açabilir. iç organların Devlet anlamlı bozulur. Tehlikeli yan etkiler arasında hastalık başlayan olur beyin kanaması. Ancak, tanı konulmamış enfeksiyon ve yetkili terapi sağlık ve hastaların hayatlarını kurtarmak için izin verir.

önleyici tedbirler

Birincil önleme tedbirleri gerekli.Bunlar önce sorun olduğunu belirledik. Aileleri hangi bir veya daha fazla üye tanısı ile -Rendu-Osler hastalığı, Meli danışmak bir genetikçi. Bir öneri kaçınmaları durumlar vardır çocuk sahibi. Ayrıca vücudun güvenlik güçleri endişe olmak gerekir. İyi eylem vücudun sertleşme, sokakta düzenli yürüyüşler olacaktır. Dengeli bir diyet ile doğru beslenme gereklidir.

İkincil önleme uzmanları tarafından düzenli muayeneler olduğunu. Bunun amacı, hastalığın erken teşhis olduğunu. sendromu tanısı konmuş olması durumunda, tedavi zamanında ve eksiksiz olmalıdır. Gerekirse, cerrahi hasta mutlaka bir hematoloji danışmak gerekir. Bu ameliyattan (majör kanama) sırasında ortaya çıkan komplikasyonlar bir kişiyi korumak için izin verecektir. Her hasta ve yakınları nasıl sağlanacağı hakkında bilgi verilmelidir ilkyardım (iç ve dış) kanama. Sadece durumlarda donör kan bileşenlerinin nakli yapılması tavsiye edilir aşırı gereklilik.