Çocuklarda Hemofili - doğuştan kan patoloji

Çocuklarda Hemofili - kalıtsal hemorajik diyatezi. Hemofili geliştirilmesi plazma tromboplastin, travma kan hızlı çöküşü için gerekli bir madde oluşumuna katılan kan faktörlerinin konjenital eksikliğine bağlıdır.

Hastalık erkeklerde meydana gelir. Bu is planı iletilen hasta torun klinik olarak sağlıklı kızları. bu hastalığın üç çeşidi vardır.

1. Hemofili A - Hastalığın en yaygın biçimi. Nedeniyle hastanın kan antihemofilik globulin içinde başarısızlığa.

2. Hemofili B, kan plazma tromboplastin bileşeni eksikliğine neden olur.

Hemofili 3. kan plazma tromboplastin önceki eksikliğinden kaynaklanır.

Bu faktörlerden birinin kanında yetersizliği sonucunda onu pıhtılaşmasını bozulur. Bir test tüpü içinde toplanmıştır Bu kan, çok uzun bir süre pıhtı değildir ve oluşan elemanları giderek dibe.

Bu hastalık kanama gematomny türü ile karakterize edilir. Hastaların ana şikayet - bir kanama eğilimi, yaşamın ilk yıllarından ile kendini gösterir. Çocuklarda Hemofili tarihinde doğumda kordon kanaması, hematom tezahür, cilt yaralarının diş çıkarma anormal kanama yakınması. Daha sonra şişme ve yaralı olarak eklemlerin hassasiyet belirir. Yetişkinler genellikle deri altı dokuda ağrılı yaygın kanama, kas hematom gelişir. ezilmiş kenarları az kanama yaralar. Bu plazma tromboplastin sıkıntısı kısmen doku belirgin serbest dengelenmiştir olmasından kaynaklanmaktadır.

ağız, burun, sindirim sistemi, böbrek ve bronş tüplerinde mukoza kanama görülmedi. Olası beyin kanaması veya beyin zarında. dil, boyun, boğaz kök kanama, hastanın yaşam retroperitoneal hematom tehdit etmektedir. Şiddetli kanama herhangi bir tıbbi işleme, örneğin, bir diş çıkarılmasını çeşitli enjeksiyon ve özellikle cerrahi neden olabilir. bir özelliği hemorajik sendromu hasar durumunda kanama küçük kaplar, daha sonra bir durumdur. Bu yaralanma sonrası birkaç saat içinde gelişebilir.

eklem içine kanama olan çocuklar hemofili meydana Tipik belirtileri, eklem içi kanamalar aradı. Çoğu zaman hemarthrosises diz ve dirsek eklemleri gelişir. Bunlar sıcaklığın artışıyla birlikte, çok acı vericidir. Tekrarlanan hemarthrosises kontraktürlere gelişmesine yol açar.

Hemofili - Ciddi bir kan hastalığı. Çocuklarda ve ergenlerde Özellikle ağır hemofili. Geçmişte, çoğu hastada yirmi yaşına kadar iç organlarda kanama veya kanama sonucu öldü. hemartrozu ve hemartrozun gelişen kontraktürleri - Hastalığın komplikasyonları şiddetli anemi ve lezyonlar eklemlerin sayılabilir.

Hemofili teşhisi ise tedavi hastanın yaşamının ilk aylarında ile yapılmalıdır. kanamanın tedavisi ana yöntem acilen ikame terapisidir. hemofili kullanılan tedavisi için ilaçlar, kan, kan pıhtılaşma faktörleri, taze kandan daha uzun bir süre saklı kalmak edildiği. Bu antihemofilik plazma, dondurulmuş plazma veya kan pıhtılaşma faktörü konsantresi. Ciddi durumlarda, bazen doğrudan kullanılan kan nakli bir donörden. hemofili B ve C olarak pek çok kan pıhtılaşma faktörü içeren doğal plazma ve kuru, hem de kompleks bir hazırlık uygulanır. Diğer hemostatik ajanlar kaynaktan kullanılan aminokaproik asit ve fibrinojen. Hemofili tedavisi, hastanın yaşam kalitesini ve süresini arttırır, hastalıkların komplikasyonların gelişmesini engeller.