Cerebromedullary malformasyon sendromu

Arnold-Chiari sendromu kafasının bir ağır konjenital anomali insan beyninin. Onun özü beyin yapılarının bu alanda arka kafatası fossadaki ve diğerlerinin boyutu arasındaki eşitsizlik yatıyor. Bu takip ihlali bademciklerin beyincik ve beyin sapı ihmal yol açar. Bu anomali sıklığı her 95-100000. Man başına 4-8 vaka olduğunu.

Şu anda, hastalığın patogenezi belirsizdir. Muhtemelen, üç patojenik faktör bu bozukluğun katkıda bulunmaktadır:

1. doğuştan, kalıtsal nöropati;
2. travmatik yaralanma, kama, kama oksipital ve bir doğum travma sonucu olarak ızgara kısmı rampa;
3. merkezinde bulunan omurilik kanalının duvarına karşı BOS hidrodinamik darbe.

anomaliler dört tür 1891 Arnold Chiari tahsis edilmiş, günümüze kadar bu sınıflandırmayı kullanın.

Arnold-Chiari sendromu tip spinal kanal içinde silinmesi posterior fossa kafatası ve çevresindeki yapılar foramen magnum seviyesinde çok daha düşük olmasıdır. anomalinin ikinci tip, mevcut kaudal çıkık olan medulla oblongata ait solucanı ve IV ventrikül alt parça ve oldukça sık hidrosefali gelişir. Arnold-Chiari sendromu posterior fossa kaba ofset tüm beyin yapıları ile karakterizedir için üçüncü bir türü, çok nadirdir. Dördüncü tip ile temsil edilir serebellar hipoplazi. yaşatılamayan çoğu durumda anomaliler dördüncü ve üçüncü türleri.

vakaların% 80'i, Arnold-Chiari sendromu siringomyeli teşhisi konmuştur - patolojisini omurilik silme arka çukur kafatası sıkıştırılması ve omuriliğin serviks bölgesinde oluşturulmaktadır omurilik kistlerin gelişimi ile karakterize edilir. Bu kistlerin varlığı ilerici miyelopatinin gelişmesine yol açar.

Arnold-Chiari sendromu: Belirtileri

Hastalığın klinik tablo aşağıdaki belirtiler ile karakterizedir:

• hapşırma veya öksürme sırasında artar, boyun ve oksipital alanlarda ağrı;
• sıcaklık ve ağrı duyarlılığı yanı sıra üst yüzleri, kas kuvvetinin azaltılması;
• uzuv spastisite;
• baş dönmesi, bayılma, dengesizlik, başınızı çevirerek ağırlaştırılmış, görme keskinliği ve görme kalitesini azalmıştır.

Çok ciddi vakalarda semptomlar nefes bu kısa süreli kesilmesinden (apne), farenks refleksi ve hızlı, zayıflaması için hizaya arasında istemsiz hareketler gözlerinden.

Bazı durumlarda, Arnold Chiari anomali herhangi bir belirti olmayabilir ve teşhis işlemleri sırasında tesadüfen tamamen bulunur. hastalığın teşhisi, servikal vertebra, üç boyutlu yeniden yapılandırma ve oksipital kemik MRG ve bilgisayarlı tomografi kullanılarak gerçekleştirilir.

Arnold-Chiari sendromu: Tedavi

Atanan tedavi hastanın ve hastalığın şiddetine göre değişir. baş ağrısı ve ağrı diğer türleri gibi bu birincil belirtilerin olarak, doktorunuz ağrı kesici ve düzenli check-up önerebilir. engellemek ya da hatta bir işlem geciktirebilir anti-enflamatuar ilaçlar, bazı hastalarda bir azalma görüldüğünü belirtti.

Çoğu zaman, tedavi, doktor cerrahi anormallikleri geçirmeyi tercih. işlem omurga ve beyin yapısı ve semptomların stabilizasyon değişiklikler ilerlemesini durdurmak. Başarılı bir ameliyat vmeschatelstva gerçekleştirirken önemli ölçüde omurilik ve beyincik üzerinde baskı yanı sıra BOS çıkışını kurtarma azalır. hidrosefali sahip bağlıdır operasyonların çeşitli teknikler vardır. Ameliyattan ortalama süresi biridir ve iki saat bir buçuk, iyileşme döneminde beş ila yedi gün sürer.