Adrenal hiperplazisi - bu nedir? Belirtiler ve hastalığın tedavisi

Onların pratikte Endokrinologlar genellikle böbreklerde anormallikleri ile karşı karşıya. Adrenal hiperplazisi - bu nedir? Böbrekler - organı eşleştirilmiş, böbrek üstü bezleri, sadece glandüler biçime sahip olan, yukarıda yer almaktadır. İnsan vücudu hormon (adrenalin, noradrenalin, glukokortikoidler ve cinsiyet) için gerekli bulunmaktadır oluşturulur. Hiperplazi sağ hormonları ihlal ve bu farklı belirtiler eşlik eder.

Adrenal hiperplazisi - bu nedir?

adrenal hiperplazi, hücre dokusu eşleştirilmiş bezleri kademeli genişlediğinde kendi şeklini korur, ancak vücut büyük boyut olarak artar. Adrenal medüller madde ve kabuğu oluşur.

Genellikle adrenal korteks hiperplazi etkiler, patolojik bir işlem geliştirdi. Çeşitli tümör genellikle medullada teşhis.

Bu kadınlar, erkekler ve çocuklarda her yaşta hastalığa gösterir.

Konjenital adrenal hiperplazi en sık ilaç bulunur. Genellikle bir kalıtsal taşır, ama aynı zamanda bazı olumsuz iç veya dış bir dizi faktöre ortaya çıkabilir. Olarak ilgili patoloji Cushing sendromu (vakaların% 40) sendromu olan hastalarda tespit edilir. Bu sendrom genellikle orta ve yaşlılık teşhis edilir.

Bu ciddi patoloji ihmal edilemez. hiperplazisi gerekli hormonların üretimini kesintiye zaman. Kadınlarda, genellikle kısırlığa neden olur. nodüler adrenal bezin hiperplazisi, nodüler, dağınık, doğuştan ve mikronodüler ve medial bacakların hiperplazisi: Hastalığın çeşitli türleri vardır. Çoğu zaman bu hastalık kadınlarda görülür.

Hastalığın nedenleri

Çocukların, erkek veya kadın adrenal hiperplazi farklı olacaktır ne zaman belirtiler ortaya neden olur. Her şey hastalığın türüne bağlı olacaktır. Hiperplazi türlerinin biri anlamına gelir, idiyopatik, solteryayuschey, erkeklik olabilir.

androjenler ve mineralokortikoid aktif türü hipertansif üretim olduğunda, bu tür bir işlem, renal damar ve fundus üzerinde kötü bir etkisi genelde hipertansiyon sendromuna yol açmaktadır.

solteryayuschem türü hiperplazi, androjen üretimini arttıkça, bu şekilde, adrenal korteks tarafından üretilen diğer hormonların eksikliği vardır. hiperkalemi veya hipoglisemi gelir. tehlike vücut susuz olduğunu, kilo olduğunu.

Ne zaman virilnoe tip hiperplazisi gizli androjen superaktiven. Dış genital organlar büyük ölçüde akne vardır, boyut olarak artmış vücut saç, çok büyük miktarlarda geliştirilen kas arttı.

Tüm patolojinin Öncelikle nedeniyle steroid hormonların artmış salgılanmasına ilerlemeye başlar. Hastalığın edinilen formu ortaya çıktı olmasının temel nedenlerinden bir numarası vardır:

• metabolik bozukluk;
• Güçlü gerilmeler;
• Cushing hastalığı;

hamilelik sırasında bile gebelik sırasında, fonksiyonel değişiklikler geliştirmek olmasından kaynaklanmaktadır Konjenital adrenal hiperplazi. Başka bir öneri - genetik seviyede hastalık bulaşması. Hastalığın belirtilerinin tezahürünü kışkırtan faktörler: Genetik düzeyde hipotalamus ve hipofiz anomalilerin bir arıza, bezleri eşleştirilmiş doğuştan gelen özerklik korteksi, onların atalarından miras.

nodüler hiperplazisi

Doktorlar klinik tablo, hem de akış tipine göre birkaç gruba adrenal hiperplazi ilerlemesini bölün.

Nodüler adrenal hiperplazi. Bu form kalıtsal. Çoğu zaman yaşlılarda teşhis, zamanla daha da ağırlaşmaktadır. yapılırken teşhis karakteristik özelliği ortaya - oluşturulan adrenal nodüllerin kabuğu üzerinde. Bunlar. 4-5 cm kadar, çok sayıda (loblu yapısı) ve tek olabilir Cushing sendromu geliştirir olabilir. adrenokortikotropik hormonu güçlü uyarılmasına, hipofiz bezi içinde sentezlenir nedeniyle patolojidir. Cushing sendromu olan nodüler hiperplazi temel özellikleri şunlardır:

• baş ağrısı;
• gözleri önünde "Sinekler";
• konvülsiyonlar;
• baş dönmesi;
• Genel halsizlik;
• kilo alımı (esas olarak, mide, boyun, yüz);
• iştah artışı;
• ciltte Çatlaklara;
• akne;
• (Kadınlarda) hirsutizm;
• fakir rejenerasyon;
• hiperpigmentasyon;
• yüksek tansiyon;
• sık kırıkları;
• depresyon.

diffüz hiperplazi

şeklini değişmedi prostat hiperplazisi Bu formda, artış kademeli olduğunu. Ama aynı zamanda da nodüller oluştururlar. Hastalığın tipi zordur belirleyin. Bir ultrason hiçbir sonuç teşhis standart bir yöntemde. Vücuttaki Değişiklikler sadece MR veya BT bulunur. Kadınlarda adrenal hiperplazi sıklıkla vücut kıllarının bir artışa yol açar, saldırıları, yüksek tansiyon, obezite panik tecelli: Genellikle aşağıdaki belirtiler ortaya melez formları gelişir. Bazı bölgelerde hasar glomerüler ve bilateral hiperplazi geliştirmek yoktur.

idiyopatik aldosteronizm patoloji aldosteron sekresyonunun artması dayanır. hiperplazi glomerüler zonu belirtilerini gösteren zaman: hipertansiyon, konvülsiyonlar, kas zayıflığı, hareket kısıtlanması, felç, susuzluk artmış idrar çıkışı, gece idrara çıkma kadar sertlik. Ihlali kan potasyum, asidoz bir artışa neden olur. Artan kan basıncı sürekli olarak gözlenir.

Nodüler ve konjenital formları

Nodüler formu genellikle çocuklarda ve ergenlerde ilerler. Çünkü nedeniyle glukokortikoid aşırı dozda usulsüzlük veya böbreküstü fonksiyonunun kendini gösterebilir. düzensiz yağ tortuları kas atrofi, deri pigmentasyonu, diyabet, sinir hasarı ve kardiyovasküler, osteoporoz belirtileri: nodüler şeklin temel özellikleri. Hastalığın çocuk belirtileri hormonal tedavi yürütülen zamanla tespit edilirse, prognoz olumludur. Sol böbrek üstü bezinin büyümesi, - bu nedir? Bu durumda, hiperplazisi hormonların etkisine bağlı değildir. tümörler çimlenme zaman daha büyük 3 cm işlemi gereklidir. Laparoskopi kullanılabilir veya sol tarafında periton Fedorov yöntem lyumbotomicheskim erişim göredir.

Konjenital adrenal hiperplazi (VDKN) diğer türlere göre daha sık teşhis edilir. 12 bin 1'lik bir frekansta bulunan bebeklerde. Bu durum, çocuğun farkedilir metabolik ve görünüş olarak. (Klasik olmayan, basit, klasik, erkeklik ve solteryayuschaya üç ana biçimi vardır.

en yaygın biçimi solteryayuschaya olduğunu. o kadar yanlış germofroditizm, skrotum çevresinde erkekler koyu ten, boyut olarak penis artışları kızlar tecelli. düşük büyüme ve uyku hali, mide bulantısı, letarji, düşük tansiyon, dehidrasyon, iştahsızlık gibi semptomlarla karakterize olan hastalar için. Hastalık varlığı veya olası ölüm ilk günlerinde ile tedavi edilmelidir.

Klasik formda semptomlar üzerinde değil, cinsiyet erkek hormon sentezinde bir artış vardır. Hastalık tedavi edilmezse, ileri problemler cinsel ve ruh sağlığı kadınlarda ortaya çıkar.

klasik olmayan formu erişkin kadın ve ergenlerde görünür. kısırlık, adet düzensizlikleri, kıllanma ve akne ana şikayetler.

Adrenal hiperplazisi: Genel semptomlar

Çoğu zaman, çocuklar, erkekler ve kadınlar hiçbir belirgin belirtiler olduğunda, hastalığın formunu sildim gözlenen, bu gibi durumlarda hastalığın tanısı zordur. Konjenital formu zaten yaşamın birinci ve ikinci yıl çocuklarda tanımlanır.

Genelde, adrenal hiperplazi olarak (ne olduğunu, zaten açıkladık) Aşağıdaki temel belirtilerle kendini:

• (Düşük ya da yüksek) gelen dengesiz yüksek kan basıncı;
• diabetes mellitus ilerleme hızı;
• Ağırlık artışı;
• osteoporoz belirtileri;
• kaslar, bunların daha sonraki atrofi uyuşma;
• Kadınlar "Ay-benzeri yüz" vardır;
• bellek bozukluğu;
• sinir krizi;
• pigmentasyon;
• ciltte Çatlaklara;
• mide-bağırsak sisteminde rahatsızlıkları;
• bağışıklık indirilmesi;
• idrar gece salım;
• aşırı susama;
• psikozlar;
• kısırlık;
• amenore;
• olup yaşa uygun yüksek büyüme;
• temporal bölgedeki çizgisinin geri çekilmesi;
• hirsutizm.

Erkekler ve kadınlar hastalığın klinik belirtileri farklıdır.

tedavi Kuralları

Tedavinin temeli kesinlikle hormonal terapi. Bilim adamları henüz adrenal hiperplazi hareket etmeye en iyi nasıl karar vermedim. Tedavi genellikle birleştirilir. androjenler - ergenler ikincil cinsiyet özelliklerinin ifadesini, kızlar gösterilen östrojenler ve erkek normalleştirmek araçları atanır için.

glukokortikoidlerin aşağıdaki kombinasyonlarda tedavisinde kullanılır:

• kortizon asetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednisolon.

gün boyunca hasta (eşit miktarlarda) hormon 2 ya da 3 doz alır. Kaydedici ve% 5 glukoz çözeltisi. Kızlar, erkekler aksine tüm yaşam gerekli hazırlıkları yapmak zorundadır.

Her hasta için doktor (hepsi onun tecrübe ve bilgi bağlıdır) onun tedavi stratejisini atamak için özel bir yaklaşım bulmalıdır. Bu hastalığın tedavisinde tek tedavi yok.

Adrenal korteks Konjenital hiperplazisi cerrahları tarafından ağır davrandı. üreme organları kadın veya erkek olarak ayırt edilemeyen durumlar vardır. kızlar için bu dudaksılın düzensiz şekli ile plastik önerilir. Zaten yaşamın ilk yılında daha sonra gerçekleştirilir (şiddetli durumda) bazen böyle bir operasyon göstermektedir. işletme ve tümörlerde olun.

Vücut tuzu yoksa, hasta 1-3 gram günlük dozu arttırmak gerekir. Bu gibi durumlarda, ve mineralokortikoid içinde atanacak.

Diffüz hiperplazisi ilaç tedavisi pek etkisi yoktur. Böyle durumlarda adrenalektominin gereklidir. Etkisiz işleme ve aldosteroma zaman yaygın hiperplazisi ile birlikte. tahmini sakıncalıdır. seçim konusu ilaç tedavisi ve zona glomeruloza ikili hiperplazisi (idiyopatik hiperaldosteronizm) 'dir. Bu durumda Operasyonu - aşırı bir ölçüsüdür.

Tedavi IGA'nın dayanak - spironolakton alınması, bu aldosteron bir antagonistidir. Ayrıca etkili ilaç eplerenon 'dur. Spironolakton, genellikle, bir kalsiyum antagonisti ile kombinasyon halinde alınır. semptomlar mevcut arteryel hipertansiyon ise, ACE inhibitörleri ile tedavi bağlanır.

Düzenli olarak bakım ilaçların Maskülinizasyonun bir resepsiyon durumunda. adrenal hiperplazi tipi bir virilizan başvuruyorsa, kortizol atanması olmalıdır. Bir kas içi enjeksiyon olarak kullanılabilir. Doz doktor aldı. İçin Büyük çocuklar prednizolon kullanabilir.

Hiçbir uygun tedavi yoksa, hiperplazi hastalığı Kona veya Cushing hastalığı gelişimine neden olabilir. Uygun tanı tedaviden sonra hemen başlamalıdır.

Hastalığın tanısı

Adrenal hiperplazisi - bu nedir? Nasıl hastalığını teşhis etmek? enstrümantal ve laboratuvar araştırmaları sırasında tespit nodüler ve diffüz hiperplazisi. tanılama şunlardır: Hasta anket, fizik muayene, klinik muayene, radyolojik muayene veya manyetik rezonans görüntüleme, radyonüklid tarama. Sonuçlar değerlendirilen değeri ve her iki böbrek üstü bezlerinin bir biçimine göre. Radioimmunoassay laboratuvar araştırmaları gerçekleştirildi. idrar ve kan kortizol içinde belirlenir. Hormonal durumunu değerlendirmek için, immün testi tutun bağlı. Bazen aspirasyon patlağı yapılması gereklidir.

Tanı sonuçlarına göre hekimin teşhis ortaya çıkarır ve en uygun tedavi yöntemini atar.

Hiperplazi yetişkinler: ne yapmalı?

Adrenal korteks Genellikle hiperaktivite bebeklik teşhis edilir, ancak hastalığın belirtileri erişkinlerde görülür. kadınlarda adrenal hiperplazi kasık saç, derin ses, akne, ağrı kafası, gece nöbetler, kötü beslenme arkasında, artmış kan basıncı, böbrek üstü sendromu, yüksek büyümesiyle karakterize edilir.

Eğer bu belirtilerden söz konusuysa, kendinizi teşhis etmeye kalkma. Bu yardımcı olmayan durumlarda ve halk ilaçları olarak. Acilen doktorlara hitap. Hormonal tedavi gereklidir. Genellikle, böyle bir tanısıyla kadın gebeliği planlamak için tavsiye edilmez. Birçok durumda, hatta doğum yapmak yasaktır. Bazen iyi sorunun çözümü - hastalıklı böbreğin tamamen ortadan kaldırılması, ve tüm uzantıları.

önleme

Ne adrenal hiperplazi - özellikle çocuğun doğumunu planlanan bu çiftler bilmesi gereken ve ailede (genetik) onlar doğuştan hiperplazi vakaları var. yetenekli, bilgili profesyonellerin - genetikçilerinden bakınız. Hastalığın önlenmesi için perinatal tanı (bebek hala gelişmekte ve annenin rahmine mesafesindedir dönemi) yapmak gerekecektir. gebeliğin ilk üç ayı içinde koryon villus örnekleme gerçekleştirilir. Hormonların seviyelerini belirlemek olacaktır amniyotik sıvının istenen analizi, ikinci yarısında.

Opsiyon - IVF. onlar döllenir önce bu durumda, germ hücrelerinin bir ön genetik analiz yapabilirsiniz.

hiperplazi tanısı kadın doktor sürekli denetim altında olmalıdır gebelik sırasında düzenli gerekli tüm testleri geçmek. Tüm olası toksik maddelerin yaşam ve radyasyonun etkilerinden uzak tutulmalıdır.

adrenal hiperplazi önlenmesi için yeni doğan bir bebekte yapılacak önemli rolü ve tarama testlerini oynar. analizi için bir kılcal (delinme topuk çocuk için seçilen bir yer) kan alacağım gerekmektedir.