Caroli hastalığı: Belirtileri ve Tedavisi

Caroli hastalığı doktorlar için ciddi güçlüklere neden olur karaciğer, tanı ve tedavi çok karmaşık fonksiyonel bozulmasıdır.

Bir hastalık nedir

Carolidünyanın Hastalığı - vücudun içinde yer alan safra kanallarının genişlemesine neden olduğu nadir, konjenital bir karaciğer hastalığıdır. Normal trafik safra durgunluk oluşur ve katılım enfeksiyonu bozulur karakterize edilir. Genellikle hastalık erkeklerde yaygın olduğunu ve çocukluk veya ergenlik ile başlar. patolojik sürecin ilerlemesi miktarı ve karaciğer içindeki kanallara zarar derecesine bağlıdır.

Hastalığın şekilleri

Bugüne kadar, tıpta Caroli hastalığının bağımsız sınıflandırma eksik. Ancak, buna rağmen, hastalığın iki farklı şekli vardır. Birinci şekilde taşlar ve bunun ardından da, bu kırık safra açıklığı ile karakterize edilmektedir.

konjenital karaciğer fibrozu ile bağlantılı ikinci formu. Bu durumda, kanallar hafif bir genişleme vardır ve bu bazen hastalığın ileri evrelerinde ortaya çıkabilir rağmen taşların oluşumu mümkündür.

Gelişmiş safra kanalları kistik karaciğer alanlara bağlanırlar ve bu nedenle kist lümeninde bölme duvarı kalınlaşması görüntülenebilir.

nedenleri

Carolidünyanın hastalığı nedeniyle otozomal resesif moduna kaynaklanan konjenital kalp hastalıkları belirtmektedir. Eğer benzer bir patoloji ile yakın akrabaları varsa, çocuğun doğumundan hemen sonra kalıtsal hastalıklar üzerinde geçen daha büyük bir şans olarak, kapsamlı bir inceleme yapmak gerekir.

Bazı durumlarda, hastalık da büyük ölçüde tedavi komplike karaciğer, diğer patolojik bozukluklara birleştirilmektedir.

başlıca belirtileri

Caroli hastalığı belirtileri çocuklarda ve genç insanlarda tamamen her yaşta kendini gösterecektir olabilir. Hastalık gibi temel özellikleri taşıması mümkündür:

• karın ağrısı;
• ateş;
• Cildin hafif sarılık;
• palpasyon karaciğer büyümesi.

Hastalığın işaretlenmiş klinik belirtileri çoğu zaman enflamasyon oluşumu ile ilişkilidir. Temelde Caroli hastalığı erkek çocuklarda teşhis edilir. bir alevlenme de bilirubin ve beyaz kan hücresi sayımı seviyesindeki bir artış olmuştur.

Servis ise

Hastalığın semptomları yeterince dışa olmasına rağmen, aynı zamanda pek çok diğer karaciğer hastalıklarının özelliğidir. ve Doğru tanı ABD'de ve BT sırasında olası Caroli hastalığı belirlemek için. Eğer tüm kuralları ihlalleri yeterince iyi görebileceğiniz gibi bilgisayar tomografisi, muayene en bilgilendirici yöntemlerden biri olarak kabul edilir. Buna ek olarak, endoskopik kolangiografi teşhisi için gerekli olabilir.

Uzun süre Karaciğer fonksiyon testleri kolestaz tüm belirtilerini tespit edebilir kanın biyokimyasal analizler hastalığın ilerlemesi ve uzamış inflamatuar süreci ile, ancak, değişmez.

Hastalar kolanjiyokarsinom riski altında olduğu için, ekleme gerçekleştirilir ve tümör mevcudiyeti için serolojik tarama edilmelidir.

Tedavinin Özellikleri

Carolidünyanın hastalığı varlığında tedavi kılavuzları bu patoloji doğal olarak ilerleyen, çünkü mutlaka dikkat edilmelidir. Tedavi taşı oluşumunu önlemek için geniş spektrumlu antibiyotiklerin uygulanması, ve ursodeoksikolik asit uygulamasından durumuna göre anlamına gelmektedir.

Buna ek olarak, tedavi aşağıdakileri içerir:

• analjezikler;
• litholysis taşlar;
• safra drenajı.

katılım, kolanjit, veya pürülan tedavisinin diğer komplikasyonlar üzerine bakteriyel kolanjit tedavisinden farklıdır. Pus kaldırmak için önemlidir ve daha sonra saflaştırma safra kanalı üzerinden gerçekleştirilir ve enfeksiyon giderilmesine yardımcı olmak için antibiyotik uygulanır.

operasyon sadece sık alevlenme veya konservatif tekniklerin etkisiz kullanımı durumunda gerçekleştirilir. cerrahi müdahale hacmi önemli ölçüde değişebilir. Sadece taş veya biliyer kanallar çıkarılabilir.

çok güçlü bir genleşme geçişleri ve safra, safra durgunluk durumunda, cerrah, karaciğer bir lobun kaldırılmasını yapabilir. Ciddi durumlarda, varlığında ya da kötü huylu tümör dejenerasyon işaretleri karaciğer yetmezliği, karaciğer nakli yakın akrabadan tavsiye edilebilir.

En iyi sonuçlar için, çoğu doktorlar bile hastalığın ilk aşamalarında ciddi semptomların yokluğunda bazı karaciğer nakli harcama öneririz. Bununla birlikte, çoğu enfeksiyon varlığının nakli için kontrendikasyon oluşturur. Hastalar yaşam oranı ek nakli sırasında kolanjit teşhis edilmiştir konjenital fibrozlu transplantasyondan sonra, oldukça düşüktür.

nüksler birkaç yıl içinde ortaya çıkabilir çünkü oldukça elverişsiz bu hastalığın prognozu. Buna rağmen, çok nadiren hastanın ölümüne yol açar.

Caroli hastalığı

Carolidünyanın Hastalık sıklıkla bir Carolidünyanın hastalığı ile sonuçlanan, konjenital karaciğer fibrozu ile bağlantılı. Bu patolojilerin Hem embriyonik gelişim seviyesinde karaciğer dokusunda hemen hemen aynı şekilde safra bozuklukları ile oluşturulmaktadır. sendromu yakını ve kendini karın ağrısı tarafından miras ve özofagus varis kanamadır. Yenidoğanlar konjenital hepatik fibroz, Carolidünyanın hastalığı ve polikistik böbrek hastalığının başlıca semptomlarının bir kombinasyonu olabilir.

Bu hastalık ancak, oldukça nadir ve çoğunlukla 30 yaşın altındaki kişilerde ise, doğuştan safra kanalı kist ifade eder. patolojinin ilk birkaç yıl içinde taş ve katılım enfeksiyon oluşumu için gerekli koşulları yaratması safra durgunluk sebep olmayan safra kanallarının genişletilmesi, sürece neredeyse asemptomatik oluşur. sarılık diğer gözlemlenen işaretler ile birlikte kullanıldığında, bu kolanjit varlığını gösterir.

Genellikle sol taraflı karaciğer hasarı kutladı, ama aynı zamanda bazı durumlarda iki yönlü olabilir.

Bazı durumlarda, karaciğer, diğer organları etkileyebilir o kadar güçlü ki. Yani komplikasyonlardan biri böbrek yetmezliği oluşması olarak kabul edilebilir.